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2025年综合类-神经病学(医学高级)-一、周围神经病历年真题摘选带答案(5卷100题)

2025年综合类-神经病学(医学高级)-一、周围神经病历年真题摘选带答案(篇1)

【题干1】吉兰-巴雷综合征最常见的原因是？

【选项】A.病毒性感染B.莱克曼综合征C.多发性硬化D.自身免疫反应

【参考答案】A

【详细解析】吉兰-巴雷综合征（GBS）的病因与病毒感染相关，尤其是空肠弯曲杆菌感染后引发迟发性周围神经炎。莱克曼综合征（GM1神经节苷脂沉积病）为遗传性疾病，多发性硬化属于中枢神经系统自身免疫病，均与GBS病因无关。

【题干2】莱克曼综合征的典型临床表现不包括？

【选项】A.腓肠肌假性肥大B.视神经萎缩C.脑神经受累D.智力障碍

【参考答案】D

【详细解析】莱克曼综合征以周围神经病变、脑神经损害（如面瘫、吞咽困难）及神经节苷脂沉积为特征，腓肠肌假性肥大是肌肉病变表现，智力障碍多见于遗传代谢病（如戈谢病），而非本征表现。

【题干3】电生理检查中，神经传导速度显著减慢见于？

【选项】A.肌源性肌病B.脊髓型肌萎缩症C.纤维肌痛综合征D.重症肌无力

【参考答案】B

【详细解析】脊髓型肌萎缩症（SMA）因前角运动神经元缺失导致远端肌纤维传导速度显著降低，肌源性肌病表现为局部肌电活动时限延长，纤维肌痛综合征无神经传导异常。

【题干4】周围神经病变的早期诊断标志是？

【选项】A.肌肉压痛B.运动神经元电位缺失C.肌肉萎缩D.轻度感觉异常

【参考答案】D

【详细解析】周围神经病变早期表现为感觉异常（如感觉减退、麻木），而运动神经元电位缺失提示较重神经损伤，肌肉萎缩和压痛多为慢性病变表现。

【题干5】莱克曼综合征的神经节苷脂沉积类型是？

【选项】A.GD1aB.GD1bC.GD1cD.GM1

【参考答案】D

【详细解析】莱克曼综合征（GM1神经节苷脂沉积病）特征为GM1神经节苷脂在神经节和神经肌肉接头沉积，GD1a/b/c为其他神经节苷脂类型。

【题干6】肉毒毒素治疗重症肌无力的机制是？

【选项】A.抑制乙酰胆碱酯酶活性B.阻断神经-肌肉接头乙酰胆碱受体C.促进神经再生D.抑制肌细胞凋亡

【参考答案】B

【详细解析】肉毒毒素通过抑制乙酰胆碱释放酶活性，阻断神经末梢乙酰胆碱释放，减少突触间隙乙酰胆碱浓度，从而改善肌无力症状。

【题干7】慢性炎症性脱髓鞘性神经病（CIDP）的确诊标准包括？

【选项】A.神经传导速度正常B.病程≥8周C.治疗后神经功能恢复不足50%D.肌电图显示巨大电位

【参考答案】B

【详细解析】CIDP确诊需满足：①周围神经病变持续≥8周；②电生理检查显示脱髓鞘改变；③排除其他病因；④糖皮质激素治疗有效。神经传导速度正常或巨大电位见于轴突损伤，与CIDP不符。

【题干8】遗传性运动感觉神经病（HNPP）的基因突变位于？

【选项】A.SOD1B.CPT1AC.MFN2D.PMP22

【参考答案】D

【详细解析】HNPP由PMP22基因突变导致，编码蛋白PMP22异常表达导致髓鞘形成异常；SOD1突变与脊髓小脑性共济失调相关，CPT1A突变引起线粒体疾病，MFN2突变与Charcot-Marie-Tooth病相关。

【题干9】周围神经损伤后，轴突再生速度约为？

【选项】A.0.5-1.0mm/dB.1.5-2.0mm/dC.3.0-4.0mm/dD.5.0-6.0mm/d

【参考答案】A

【详细解析】周围神经轴突再生速度因损伤部位而异，近端神经（如坐骨神经）再生速度约0.5-1.0mm/d，远端神经（如尺神经）较慢。中枢神经轴突再生速度显著更慢。

【题干10】糖尿病周围神经病变的早期电生理特征是？

【选项】A.轴突传导速度正常B.轻度神经传导延迟C.肌肉动作电位振幅降低D.神经传导速度显著减慢

【参考答案】B

【详细解析】糖尿病周围神经病变早期表现为神经传导速度轻度延迟（10%正常值），肌电图显示复合肌动作电位振幅正常或轻度降低，晚期出现明显传导速度减慢。

【题干11】莱克曼综合征的实验室检查特征是？

【选项】A.血清钾浓度升高B.脑脊液蛋白-细胞比升高C.神经节苷脂电泳显示GM1升高D.肌肉活检见空泡变性

【参考答案】C

【详细解析】莱克曼综合征实验室特征为神经节苷脂电泳显示GM1神经节苷脂水平升高，脑脊液蛋白-细胞比正常，血清钾和肌肉病