皮肤黏膜淋巴结综合征优秀课件 (2)优秀课件.pptVIP

6版第儿科学6版第儿科学皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)又称川崎病（Kawasakidisease)第2页，共23页，星期日，2025年，2月5日概述为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎＊1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)报导＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见

第3页，共23页，星期日，2025年，2月5日＊1976年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行;＊5岁以下占80%，平均年龄1.5岁;男:女=1.5:1＊20%发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位;

第4页，共23页，星期日，2025年，2月5日

病因

病因不清

＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。

＊遗传背景:家族发病、双胎发病。

第5页，共23页，星期日，2025年，2月5日感染易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒

素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制第6页，共23页，星期日，2025年，2月5日病理

血管炎,累及小、中、大动脉,

易累及冠状动脉

＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻

塞的动脉可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完

全阻塞。＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层

断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白

细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。第7页，共23页，星期日，2025年，2月5日

＊发热:持续1~2周或更长,抗生素治疗无效；

＊球结合膜充血,无脓性分泌物；

＊口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂；

＊掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端

膜状脱皮,重者指趾甲可脱落；

＊多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；

＊颈淋巴结肿大。

典型临床表现第8页，共23页，星期日，2025年，2月5日结合膜炎草莓舌第9页，共23页，星期日，2025年，2月5日口唇皲裂肢端硬性肿胀第10页，共23页，星期日，2025年，2月5日肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大第11页，共23页，星期日，2025年，2月5日皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑第12页，共23页，星期日，2025年，2月5日心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。

＊心脏表现第13页，共23页，星期日，2025年，2月5日间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等＊其他表现第14页，共23页，星期日，2025年，2月5日＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；

轻度贫血；2~3周时血小板↑；

急性炎症反应指标升高。

＊免疫学检查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑

＊心电图：ST-T改变。

＊胸片：可呈间质性改变。

无特异性实验室检查第15页，共23页，星期日，2025年，2月5日急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄＊超声心动图：第16页，共23页，星期日，2025年，2月5日动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤第17页，共23页，星期日，2025年，2月5日6版第儿科学6版第儿科学