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NH2|2NH3+CO2+3ATP+3H2OC=O+2ADP+AMP+4Pi|NH2尿素合成总反应：尿素循环小结：1、消耗了4个ATP2、尿素中的两个氨基一个来自氨，一个来自天冬氨酸3、一个碳原子来自HCO3－4、尿素循环发生在线粒体和细胞溶胶。第62页，共94页，星期日，2025年，2月5日（五）尿素合成的调节1、食物的影响第63页，共94页，星期日，2025年，2月5日表8-4正常人肝尿素合成酶的相对活性------------------------------------------------------------------------------酶相对活性------------------------------------------------------------------------------氨基甲酰磷酸合成酶4.5鸟氨酸氨基甲酰转移酶163.0精氨酸代琥珀酸合成酶1.0精氨酸代琥珀酸裂解酶3.3精氨酸酶149.0------------------------------------------------------------------------------高蛋白饮食，氨基酸含量高，产生的氨类高，尿素合成增加。第64页，共94页，星期日，2025年，2月5日2、氨基甲酰磷酸合成酶I对尿素合成的影响该酶催化尿素合成的关键的第一步反应，活性由底物控制，当该酶欠缺时，底物浓度增加，尿素循环逆行至产生氨途径，产生大量氨。乙酰CoA谷氨酸N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸合成酶精氨酸激活氨基甲酰磷酸合成酶I变构激活氨基酸降解加剧，转氨反应加速。第65页，共94页，星期日，2025年，2月5日3、其他物质对尿素合成的调节物质代谢相互联系的影响氨代谢的其他途径可影响尿素的合成：如谷氨酰胺和谷氨酸的生成第66页，共94页，星期日，2025年，2月5日（六）高氨血症和氨中毒正常血氨浓度：0.1mg/dl(0.6?mol/L)肝功损伤尿素合成血氨脑a酮戊二酸（与氨生成谷氨酸）肝昏迷脑功能ATP生成三羧酸循环第67页，共94页，星期日，2025年，2月5日第五节个别氨基酸的代谢一、氨基酸的脱羧基作用酶：氨基酸脱羧酶辅酶：磷酸吡哆醛第68页，共94页，星期日，2025年，2月5日COOH|(CH2)2COOH|L-谷氨酸脱羧酶|CH-NH2(CH2)2|
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