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中国肺动脉高压诊断与治疗指南
——指南解读
(2021)
2022-01-10
一、疾病概述
二、血流动力学定义及临床分类
三、流行性病学及发病机制
四、疾病的诊断
五、临床常见肺动脉高压及治疗
目录:
▲肺动脉高压(pulmonaryhypertension,
PH)是指由多种异源性疾病(病因)和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变,
引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征,继而发展成右心衰竭甚至死亡。近年来PH领域取得了许多进展,诊断及治疗策略不断更新。国内外也在不同领域发表了PH相关指南和专家共识
一、疾病概述
推荐强度说明
本指南表达方法
推荐强度表示方法
强推荐使用干预措施明显利大于弊推荐
1
弱推荐使用干预措施可能利大于弊建议
2
弱推荐反对使用干预措施可能弊大于利或不建议利弊关系不明确
2
强推荐反对使用干预措施明显弊大于利不推荐
1
质量等级定义
高(A)非常确信真实值接近观察值
中(B)对观察值有中等程度信心:真实值有可能接近观察
值,但仍存在两者不同的可能性
低(C)对观察值的确信程度有限:真实值可能与观察值不同
极低(D)对观察值几乎没有信心:真实值很可能与观察值不同
本指南推荐强
度分级与定义
表2GRADE证据质量分级与定义[4]
表1GRADE推荐强度分级与定义[4]
注:GRADE:推荐分级的评估、制定与评价
注:GRADE:推荐分级的评估、制定与评价
二、血流动力学定义及临床分类
一、肺动脉高压的血流动力学定义
PH是指海平面、静息状态下,经右心导管检查(RHC)测定的肺动脉平均压(mPAP)≥
25mmHg(1mmHg=0.133kPa)。正常成年人静息状态下mPAP为(14.0±3.3)mmHg,其上限不超过20mmHg。
PulmonaryHypertension肺动脉高压
NormalHeart
正常心脏
二、血流动力学定义及临床分类
二、肺动脉高压的临床分类
临床上将PH分为5大类:(1)动脉性PH(PAH);(2)左心疾病所致PH;(3)肺部疾病和
(或)低氧所致PH;(4)慢性血栓栓塞性PH(CTEPH)和(或)其他肺动脉阻塞性病变所致
PH;(5)未明和(或)多因素所致PH。
表4肺动脉高压(PH)的血流动力学分类
血流动力学分类分类标准临床分类
毛细血管前肺动脉高压mPAP≥25mmHg且PAWP≤15mmHg动脉性肺动脉高压;肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压;慢
性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性肺动脉高压;未明和/或多因素所致肺动脉高压
毛细血管后肺动脉高压左心疾病所致肺动脉高压;未明和/或多因素所致肺动脉高压
单纯性mPAP≥25mmHg且PAWP15mmHg且PVR≤3WU
混合性mPAP≥25mmHg且PAWP15mmHg且PVR3WU
注:mPAP:肺动脉平均压;PAWP:肺动脉楔压;PVR:肺血管阻力。1mmHg=0.133kPa
1.动脉性肺动脉高压(PAH)
1.1特发性肺动脉高压(IPAH)
1.2遗传性肺动脉高压(HPAH)
1.3药物和毒物相关肺动脉高压
1.4疾病相关的肺动脉高压
1.4.1结缔组织病
1.4.2HIV感染
1.4.3门脉高压
1.4.4先天性心脏病
1.4.5血吸虫病
1.5对钙通道阻滞剂长期有效的肺动脉高压
1.6具有明显肺静脉/肺毛细血管受累(肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤病)的肺动脉高压
1.7新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)
2.左心疾病所致肺动脉高压
2.1射血分数保留的心力衰竭
2.2射血分数降低的心力衰竭
2.3瓣膜性心脏病
2.4导致毛细血管后肺动脉高压的先天性/获得性心血管病
3.肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压
3.1阻塞性肺疾病
3.2限制性肺疾病
3.3其他阻塞性和限制性并存的肺疾病
3.4非肺部疾病导致的低氧血症
3.5肺发育障碍性疾病
4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压
|4.1慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)
4.2其他肺
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