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Cushing综合症

(Hypercortisolism,

Cushing’sSyndrome)

这是一个十多岁的男孩，因进行性肥胖、血压升高2年入院，经过一系列检查，最终诊断为“Cushing综合征，肾上腺皮质腺瘤”，那么Cushing综合征究竟是一种什么疾病？它的病因是什么？如何诊断和治疗？下面让我们来共同学习。

定义：各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进引起的临床类型，称为Cushing病(Cushingsdisease)发病特点：成人、女性多发Cushing综合症

病因和病理垂体分泌ACTH过多(Cushing病)垂体ACTH微腺瘤

ACTHF垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征

垂体分泌ACTH过多(Cushing病)01垂体ACTH微腺瘤双侧肾上腺增生分泌大量皮质醇02病因和病理

21垂体分泌ACTH过多(Cushing病)下丘脑功能紊乱垂体ACTH微腺瘤双侧肾上腺增生分泌大量皮质醇3病因和病理

病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)ACTHF

肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征FACTH

原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)01自主分泌大量皮质激素02不受垂体ACTH控制03瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩04病因和病理

病因和病理异位ACTH综合征ACTHF异位ACTH

异位ACTH综合征垂体以外的肿瘤产生ACTH肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见刺激肾上腺皮质增生分泌大量皮质激素病因和病理

异位CRH综合征其他部位的肿瘤产生CRH刺激垂体分泌大量ACTH肾上腺皮质分泌大量皮质激素不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良病因和病理

病理生理和临床表现脂代谢障碍脂肪动员和合成都加快脂肪重新分布向心性肥胖(truncalobesity)满月脸(moonface,facialfullness)水牛背

病理生理和临床表现蛋白质代谢障碍蛋白质分解增强皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹(striae)

01糖代谢异常02促进糖异生、拮抗胰岛素03糖耐量减退、糖尿病病理生理和临床表现

04高血压05抗感染能力下降01电解质紊乱02潴钠、排钾03浮肿、低血钾病理生理和临床表现

病理生理和临床表现造血系统改变01刺激骨髓02多血质外貌(plethora)03性功能障碍04雄激素过多，促激素下降05月经不规则，多毛，男性化表现06

神经、精神障碍皮肤色素沉着病理生理和临床表现

向心性肥胖95.1％高血压 88.9％多血质 80.4％多毛 77.9％月经紊乱76.7％痤疮 76.1％ 紫纹73.2％色素沉着46.0％感染 35.5％浮肿 34.9％背痛 20.4％瑞金医院内分泌科资料临床表现

尿游离皮质醇(UFC)最有用的最初检查方法结果的判定正常：20－90ug/dlCushing150ug/dl生化检查

213尿游离皮质醇(UFC)多次UFC正常，不太可能是Cushing并非所有临床情况下都是最好的方法4UFC升高还可见于忧郁(40%)和PCOS(50％)生化检查

昼夜节律消失是Cushing综合征的特征午夜(sleeping)血F更有意义血F1.8ug/dl(50nmol/L)时，诊断敏感性100化检查

正常人240008001600库欣病患者240008001600正常人和库欣患者的血F昼夜节律

午夜1mgDX抑制试验(DST)1最常用的排除性筛查方法2血F3.6-7.2ug/dl(70－200nmol/L)正常5ug/dlCushing10ug/dl3血F1.8ug/dl(50nmol/L)可排除Cushing代价：假阳性率升高4生化检查

小剂量DX(2mg)抑制试验先留24小时尿和血F作为对照DX0.5mgq6h或0.75mgq8hX2天每天测24hUFC和血F正常：抑制率50%库欣：抑制率50%生化检查

05010015030070020001200血ACTH(pg/ml)库欣病肾上腺瘤异位ACTH正常范围各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH

诊断临床表现生化检测血、尿皮质醇升高昼夜节律消失不被小剂量DX抑制影像学依据诊断和鉴别诊断

垂体性(Cushing病)