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SMA无创通气护理查房汇报人:

目录CONTENTS疾病介绍01病史简介02护理评估03护理问题与措施04护理效果评价05讨论与总结06

疾病介绍01

SMA分型与病理特征SMA分型概览SMA分型多样，其中Ⅰ型占比达65%，发病年龄小于6个月，不同分型在症状表现和疾病进展上存在差异，影响着后续治疗与护理策略的制定。病理特征解析SMA主要累及运动神经元，导致肌肉萎缩无力，尤其是肋间肌萎缩使胸式呼吸丧失，膈肌代偿不足，进而引发呼吸功能障碍等一系列严重问题。基因关联探究SMA患者存活率与SMN2基因拷贝数密切相关，基因检测有助于判断病情预后，为精准医疗提供依据，指导临床治疗与护理方案的个性化调整。

呼吸系统受累机制020301肋间肌萎缩影响肋间肌的萎缩致使胸式呼吸难以正常进行，胸部的运动受限，无法有效为肺部提供充足气息，这是呼吸功能逐渐变弱的重要起始因素。膈肌通气不足因当肋间肌功能缺失，膈肌虽努力代偿，但力量终究有限，难以维持理想的通气量，导致气体交换不畅，影响整体呼吸效率。呼吸功能连锁衰肋间肌与膈肌的问题相互交织，引发呼吸功能的一系列衰退，从气体交换受阻到肺部健康受损，形成恶性循环，威胁生命健康。

无创通气适应证123无创通气适用情形当患者日间二氧化碳分压超45毫米汞柱，或夜间血氧饱和度低于90%且持续五分钟，就符合无创通气适应证，这是保障呼吸功能的关键指征。无创通气判定要点无创通气需依据特定指标判断，如日间PaCO2、夜间SpO2等，精准把握这些要点，才能适时为患者开启有效的无创通气治疗。无创通气临床意义明确无创通气适应证意义重大，能及时干预呼吸功能障碍，改善患者通气状况，对提升患者生存质量与预后有着积极影响。

病史简介02

病例基本信息010203患儿基本信息该患儿为男性，年龄2岁8个月，正处于生长发育关键期，此阶段身体各项机能尚在不断完善，易受疾病影响。基因检测结果SMN1基因第7外显子纯合缺失，SMN2拷贝数为3，这种基因状况对疾病的发生发展起着关键作用，影响治疗与护理方向。疾病确诊时间6月龄时确诊，表明疾病在其婴儿早期就已显现，早期诊断为后续治疗和护理干预提供了重要的时间节点依据。

治疗历程020301早期确诊情况患儿6月龄时经基因检测确诊SMA，当时已呈现运动发育迟缓症状，通过分子遗传学分析明确SMN1基因纯合缺失的致病突变。无创通气启动18月龄阶段因夜间低氧血症启动BiPAP治疗，初始采用ST模式设置基础参数，逐步调整至当前IPAP14cmH2O、EPAP4cmH2O的适配方案。日间使用拓展近期因日间呼吸功能减退将通气支持延长至8小时，结合潮气量监测与漏气量控制，实现通气时长与呼吸效能的平衡性提升。

当前参数设置通气模式选择此例选用ST模式，契合患儿呼吸特点，能在特定时段辅助通气，保障呼吸节律稳定，避免过度通气或不足，利于呼吸肌功能维持。吸气压设定依据IPAP设为14cmH2O，基于患儿呼吸力学与病情，此压力可有效克服气道阻力，增加肺泡通气量，改善氧合，又不致对循环产生过大影响。呼气压及频率EPAP定在4cmH2O，维持呼气末肺泡不塌陷；备用频率15次/分，在自主呼吸不足时及时介入，确保呼吸连贯性与有效性。

护理评估03

呼吸功能评估血气分析指标晨起血气pH值偏低，PaCO?偏高，反映呼吸功能欠佳，需密切关注数值变化，为调整治疗方案提供关键依据，以改善患儿呼吸状况。潮气量监测值潮气量监测达180ml，此数据能直观反映患儿呼吸时气体交换量，对评估呼吸肌力量及通气效率意义重大，助精准护理。呼吸节律观察密切留意呼吸节律，有无异常波动，像呼吸过缓或过速，及时发现可尽早干预，保障患儿呼吸平稳，维持生命体征稳定。

咳嗽效能评估咳嗽峰速测量要点准确测量咳嗽峰流速至关重要，需借助专业设备，在患儿配合状态下进行多次测量取均值，以评估咳嗽效能，为后续护理提供精准依据。辅助排痰频次确定根据患儿咳嗽情况及气道分泌物量，合理确定辅助排痰频次，如每六小时一次，能有效清理呼吸道，防止分泌物积聚引发呼吸问题。咳嗽效能评估意义咳嗽效能评估可反映患儿呼吸系统功能状态，有助于医护人员判断病情、调整护理措施，对改善患儿呼吸状况意义重大。

营养状态评估010302患儿营养指标现状此患儿BMI为14.2，经皮胃造瘘喂养，体重增长缓慢，反映出其营养摄入可能存在不足，需密切关注并采取针对性措施来改善营养状况。热量摄入情况分析患儿每日热量摄入85kcal/kg，与正常需求存在差距，这可能影响身体发育与恢复，需调整喂养配方以满足其生长所需能量。营养风险潜在因素患儿因SMA疾病影响进食，且长期依赖特殊喂养方式，营养吸收或存障碍，这些都构成了营养失调的风险，需加强监测与干预。

皮肤完整性评估123压力