第二讲肺动脉高压诊断与治疗.docx

第九讲肺动脉高压的诊断与治疗

福建医科大学附属协和医院李淑梅

肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。近年来PH领域

取得了许多进展，诊断及治疗策略不断更新。

一、肺动脉高压的血流动力学定义

PH是指海平面、静息状态下，经右心导管检查（rightheartcatheterization，RHC）测定的肺动脉平均压（meanpulmonaryarterypressure，mPAP）≥25mmHg（1mmHg=0.133kPa）。正常成年人静息状态下mPAP为（14.0±3.3）mmHg，其上限不超过20mmHg（表1）。

表1.肺动脉高压（PH）的血流动力学分类

血流动力学分类

分类标准

临床分类

毛细血管前肺动脉高压

mPAP≥25mmHg且PAWP≤15mmHg

动脉性肺动脉高压；肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压；慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性肺动脉高压；未明和/或多因素所致肺动脉高压

毛细血管后肺动脉高压

左心疾病所致肺动脉高压；未明和/或多因素所致肺动脉高压

单纯性

mPAP≥25mmHg且PAWP15mmHg且PVR≤3WU

混合性

mPAP≥25mmHg且PAWP15mmHg且PVR3WU

注：mPAP：肺动脉平均压；PAWP：肺动脉楔压；PVR：肺血管阻力。1mmHg=0.133kPa

二、肺动脉高压的临床分类

临床上将PH分为5大类（表2）：（1）动脉性PH（pulmonaryarterialhypertension，PAH）；（2）左心疾病所致PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；（4）慢性血栓栓塞性PH（chronicthromboembolicpulmonaryhypertension，CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH；（5）未明和（或）多因素所致PH。

表2.肺动脉高压（PH）的临床分类

分类

亚类

1.动脉性肺动脉高压（PAH）

1.1特发性肺动脉高压（IPAH）

1.2遗传性肺动脉高压（HPAH）

1.3药物和毒物相关肺动脉高压

1.4疾病相关的肺动脉高压

1.4.1结缔组织病

1.4.2HIV感染

1.4.3门脉高压

1.4.4先天性心脏病

1.4.5血吸虫病

1.5对钙通道阻滞剂长期有效的肺动脉高压

1.6具有明显肺静脉/肺毛细血管受累（肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤病POVD/PCH）的肺动脉高压

1.7新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）

2.左心疾病所致肺动脉高压

2.1射血分数保留的心力衰竭

2.2射血分数降低的心力衰竭

2.3瓣膜性心脏病

2.4导致毛细血管后肺动脉高压的先天性/获得性心血管病

3.肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压

3.1阻塞性肺疾病

3.2限制性肺疾病

3.3其他阻塞性和限制性并存的肺疾病

3.4非肺部疾病导致的低氧血症

3.5肺发育障碍性疾病

4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压

4.1慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）

4.2其他肺动脉阻塞性疾病：肺动脉肉瘤或血管肉瘤等恶性肿瘤、肺血管炎、先天性肺动脉狭窄、寄生虫（包虫病）

5.未明和/或多因素所致肺动脉高压

5.1血液系统疾病（如慢性溶血性贫血、骨髓增殖性疾病）

5.2系统性和代谢性疾病（如结节病、戈谢氏病、糖原储积症）

5.3复杂性先天性心脏病

5.4其他（如纤维性纵隔隔炎）

三、诊断

（一）临床表现

PH的临床症状缺乏特异性，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的

恶心、呕吐。晚期患者静息状态下可有症状发作。随着右心功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。导致PH的基础疾病或伴随疾病也会有相应的临床表现。部分患者的临床表现与PH的并发症和肺血流的异常分布有关，包括咯血、声音嘶哑、胸痛等。严重肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层。

（二）诊断性检查

1.血液学检查

血液学检查主要用于筛查PH的病因和评价器官损害情况。风湿免疫病相关自身抗体、肝炎标志物、HIV抗体等是特定PH类型的重要标志。血常规检查异常需要警惕各类血液系统疾病（如白血病、贫血、红细胞增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤等）、结缔组织疾病以及慢性缺氧性疾病（红细胞及血红蛋白代偿性升高）等。肝功能异常（主要是转氨酶和胆红素）需要考虑门脉高压、药物