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疾病名：寰枢椎脱位

英文名：atlantoaxialdislocation缩写：

别名：寰枢椎脱臼疾病代码：

ICD：Q007.8

概述：寰枢椎脱位是一种严重疾病，由于寰椎向前或向后脱位，压迫上颈髓，病人可因头颈部轻微伤或颈椎过度屈伸而突然出现硬瘫，甚至呼吸肌瘫痪而死

亡，因此，临床上要对本病有足够的认识，及时诊断，恰当处理。流行病学：暂无相关资料。

病因：寰枢椎脱位的原因可分为先天性、外伤性及充血性三类。先天性寰枢椎脱位主要是由于枢椎齿状突发育障碍和(或)寰椎横韧带的不健全，这是先天性寰枢椎脱位的病理基础改变。

发病机制：枢椎齿状突在寰椎前弓与横韧带之间为一枢轴。在胚胎发育6个月时，齿状突根部出现2个侧位骨化中心，在出生时这2个骨化中心融合成1个骨柱，在婴儿2岁时齿状突尖的骨化中心出现，在齿状突根与枢椎体间有软骨盘，到12岁及青春期，齿状突根与椎体、齿状突根与尖即逐渐融合。若在胚胎时第4枕节第1颈节的中胚叶细胞停止移行，即可导致齿状突的发育障碍或不融合。齿状突的发育畸形可分为以下几种类型：

1.齿状突骨即齿状突未与枢椎椎体融合。

2.终末骨即齿状突尖未与齿状突根相融合。3.齿状突不发育即齿状突缺如。

4.齿状突基底发育不全即仅有齿状突尖。

5.齿状突尖不发育即仅有一短的齿状突根。

齿状突未能与椎体融合或太短，这一病理改变使寰椎在枢椎上不够稳定，即使头部轻微外伤或头颈部过度活动造成反复损伤，也可逐渐发生寰枢椎脱位或半脱位，尤其是在寰枕融合畸形中，更易发生寰枢脱位，这是因为寰枕关节的伸屈活动丧失，此种活动转移到寰枢关节，从而增加了寰椎横韧带的紧张度，逐渐使之拉长松弛，久而久之，造成寰枢关节不稳定，加之头部重力的影响，

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发生寰枢脱位或半脱位，由于未融合的齿状突多随椎前弓而移动，因此前脱位较多见，后脱位较少。

充血性寰枢椎脱位又称自发性寰枢椎脱位，常继发于颈部炎症之后，如咽喉部炎症充血、类风湿性关节炎、强直性脊椎炎等。多见于13岁以前的小儿，成人亦可发生。这种脱位可以是单侧，也可为双侧。充血性寰枢椎脱位为后天性的，在此不赘述。

临床表现：寰枢椎脱位的临床症状可分为以下4类：

1.脱位本身的症状寰枢椎脱位的本身症状有颈项部疼痛，有时放射到肩部，颈部肌肉痉挛，头部活动障碍。

2.周围组织器官受累症状在寰枢椎前脱位时，寰椎前弓向咽后壁突出，发生吞咽困难，枢椎棘突后突明显并常有压痛。若为单侧前脱位则出现头部姿势异常，头颈偏向脱位侧，而下颌则转向对侧。

3.脊髓压迫症状在寰枢椎脱位时，椎管前后径狭窄到一定程度，即可压迫脊髓，出现脊髓受压表现，尤以齿状突在原位而寰椎移位者压迫脊髓更为严重。病人可在头颈部轻微外伤后出现上颈髓受压症状，如一过性四肢疼痛或麻木。当脱位加重时，即可出现不同程度的四肢硬瘫，伴大小便功能障碍。

4.椎动脉压迫症状单纯寰枢椎脱位一般不产生脑部症状。但是寰椎脱位可使椎动脉行程更加弯曲或颈椎伸屈活动受影响，甚至发生部分或完全椎动脉闭塞，而使椎-基动脉供血不足，出现延髓和脊髓供血障碍。

并发症：可能并发颅底陷入、小脑扁桃体下疝畸形等先天性疾病。实验室检查：无特殊表现。

其他辅助检查：X线颈椎平片是诊断本病的主要手段。寰枢椎脱位在颈椎X线平片上的表现为：

1.正位张口片齿状突与寰椎两侧块之间的距离不对称，两侧块与枢椎体关节不对称或一侧关节间隙消失或重叠是脱位的征象。

2.侧位片寰椎前弓与齿状突前面的距离正常时不超过2.5mm，在儿童最大不超过4.5mm，若超过此范围即为前脱位。齿状突未融合或骨折时，游离的齿状突尖常随寰椎前弓向前移位，有时可在寰椎前弓上缘处，在侧位断层摄片更为清楚。

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在颈髓受压症状不明显，欲检查寰枢椎关节有无不稳定时，可在病人坐位头前屈及后仰时各摄一侧位片，观察有无半脱位。必要时可行颈椎CT扫描矢状位重建，观察更为清晰。

诊断：寰枢椎脱位根据其临床表现及颈椎X线检查并不困难，但应注意发现其他合并畸形。

鉴别诊断：寰枢椎脱位应注意与下列疾病相鉴别：

1.颈椎病本病多见于中老年人，是颈椎椎间盘变性、骨质增生和韧带肥厚等原因所致，出现颈神经根、颈脊髓、椎动脉、颈交感神经受压等一系列症状体征。颈椎X线检查有助于诊断，颈椎病在X线上表现为明显的颈椎间盘退行性变和骨质增生。颈脊髓造影可显示椎管狭窄。

2.颈椎间盘突出多发生在青壮年，病人多有明显的头颈部外伤史，伤后即出现症状。X线检查无明显骨质变化或寰枢椎关节紊乱。颈髓造影显示椎间隙变窄，椎管完全或不完全梗死。CT扫描更有助于鉴别，并能判断