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疾病名：坏疽性脓皮症

英文名：pyodermagangrenosum缩写：

别名：坏疽性脓皮病疾病代码：

ICD：L88

概述：本病表现为破坏性、坏死性、非感染性的皮肤溃疡，临床还出现疖样结节、脓疱或出血性大疱。就早期结节红斑或脓疱，本病可归属于血管炎。触痛性的结节红斑，初为红色，以后中央变蓝色，最终形成溃疡。一个或多个水疱、脓疱，类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现，也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。一旦明确诊断，即予口服大剂量皮质激素。

流行病学：目前没有相关内容描述。

病因：有人证实，本病患者对DNCB、念珠菌素和链激酶延迟反应有缺陷。这可以解释当网状内皮系统极度低下，当有微小的损伤或伤害时，即可出现皮损。新皮损亦可因针刺产生，这一超敏反应尤其在疾病的急性期和接近皮损处最强烈。已证实在豚鼠皮肤中有一种能引起皮肤坏死的血清皮肤坏死因子，但其特异性不明。公认的免疫机制缺陷的证据是：众多患者有丙种球蛋白病、异型蛋白病、T细胞失调或吞噬细胞缺陷等。

发病机制：本病发病机制不明，可能属Shwartzman反应。许多本病患者免疫反应低下或不正常，说明本病与免疫系统缺陷有关。有作者报道了4例患者，显示皮肤无反应。

临床表现：原发皮损因累及深度不同，可表现为：

1.触痛性的结节红斑，初为红色，以后中央变蓝色，最终形成溃疡。

2.一个或多个水疱、脓疱，类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现，也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。

原发皮损逐渐水肿，并迅速形成溃疡，境界清楚，边缘淡蓝色，常增厚隆起，

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有时呈高低不平和潜行破坏，中央溃疡基底呈红色，深浅不一，像火山口，表面附有恶臭的黄绿色脓液，溃疡周围早期绕有红晕。因皮肤和皮下组织毛细血管-静脉血栓形成，皮损不断向四周呈离心性扩大。溃疡大小不等，小如黄豆，大者直径可至10cm或更大。数目较多，最多可达百余个。皮损多疼痛，也有长期不痛。部分病例可自愈，愈后留下萎缩性筛状瘢痕。常不伴淋巴结或淋巴管病变。真皮深部型或水疱大疱型也不少见，此型皮损多为单个，并伴有其他症状。

出血性大疱型通常为大疱，较表浅，有疼痛，疱液可达0.5L以上，此型常与急性白血病和其他髓性增生性疾病有关，但也有15%的病例无此相关疾病。个别病例有Behcet综合征的表现如口腔-生殖器溃疡或浅表性血栓性静脉炎。

非典型病例与爆发性紫癜、中性粒细胞性皮病、结节性红斑或结节性血管炎相似。

皮损可累积全身，主要累积小腿、大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜，甚至眼睑和结膜可出现脓疱和侵蚀性水疱。20%病例有同形反应。

疾病活动期可出现毒血症状和长期发热，这些全身症状的迅速消退依赖于皮质激素的应用，体温可在24h内降至正常。

坏疽性脓皮病溃疡常反复发作，可持续数年，但患者一般情况尚好。

本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎，结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。另外，本病还与许多有关节炎表现的疾病有关，如Behcet综合征等。最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关，其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症，单克隆丙球病比较常见，包括IgA、IgG或IgM病。已有报道与骨髓瘤有关。出血性大疱型坏疽性脓皮病与髓性增生性疾病有关，如白血病、红细胞增多症和髓性纤维化等。本病与中性粒细胞相关疾病有重叠，如角层下脓疱性皮病等。

并发症：本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎，结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。另外，本病还与许多有关节炎表现的疾病有关，如Behcet综合征等。最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关，其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症，单克隆丙球病比较常见，包括IgA、IgG或IgM病。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理：无特异性改变。表现为无菌性脓肿，其中静脉和毛细

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血管血栓形成、出血、坏死和肥大细胞浸润。凝结是一个重要的表现。在活动边缘表现淋巴细胞性血管炎，提示血管内皮是一个早期的靶器官。早期皮损与Behcet病、中性粒细胞性皮炎相仿。与白细胞破碎性血管炎也有部分相似。浸润细胞中有较多的多形核白细胞，也有上皮细胞和巨细胞，特别是在慢性病例中，单核细胞显著，甚至有上皮瘤样增生。病理检查可排除阿米巴病和深部真菌感染。诊断：诊断依靠临床形态。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。

鉴别诊断：需与以下疾病相鉴别。

1.Behcet病起病突然，脓疱成分为淋巴细胞