溶血性贫血诊断与鉴别诊断.pptxVIP

溶血性贫血

;【概念】;【临床分类】;

;

;球形红细胞;椭圆形红细胞

;口形红细胞

;棘形红细胞

;;2.遗传性红细胞酶缺乏

(1)戊糖磷酸途径酶缺陷

G6PD缺乏

(2)无氧糖酵解途径酶缺陷

丙酮酸激酶缺乏

;;镰形红细胞;;;;;根据红细胞被破坏的部位分类

;;【临床表现】;;;;2.血管内溶血

;胆红素→(肝脏)→(肠道)→粪胆原

;;（二）红系代偿性增生

（1）网织红细胞增多

（2）周围血液中出现幼红细胞

（3）骨髓内幼红细胞明显增多

（以中、晚幼红为主）

（三）红细胞具有缺陷或寿命缩短

;【诊断】;【鉴别诊断】;第五节自身免疫性溶血性贫血;;温抗体型自身免疫溶血性贫血

原发性：原因不明占45%

继发性：

1.感染：病毒、细菌等

2.淋巴增殖性疾病：慢淋、淋巴瘤、骨髓瘤等

3.结缔组织病：SLE、类风关、溃疡性结肠炎

4.药物：青霉素、头孢菌素、氟达拉宾;【诊断】

抗人球蛋白试验(Coombstest)

直接法：测定吸附在红细胞膜上的不完全抗

体和补体,为诊断AIHA的重要依据

间接法：测定血清中游离的抗体和补体

;【治疗】

（一）肾上腺糖皮质激素：泼尼松1-1.5mg/Kg/d

如治疗3周无效，则更换其他疗法。红细胞数恢复

正常后，维持治疗剂量1个月，然后缓慢减量，小

剂量（5-10mg/d）持续至少6个月。

（二）脾切除

（三）免疫抑制剂指征:1.皮质激素和脾切除都

不缓解者2.脾切除有禁忌3.泼尼松（5-10mg/d）

以上才能维持缓解者;;冷抗体型自身免疫溶血性贫血

冷抗体主要是IgM，是完全抗体，在20℃最活跃

冷凝集素综合症：

诊断：冷凝集素试验

治疗：注意保暖，激素疗效差，切脾无效，免

疫抑制治疗为主；抗体的滴度高时，可辅以血

浆置换。;第六节阵发性睡眠性血红蛋白尿症;PNH是一种造血干细胞良性克隆性疾病。由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活补体异常敏感。临床表现与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。;【病因和发病机制】

红细胞膜上有抑制补体激活及膜反应性

溶解的蛋白质共十余种，均通过糖化肌醇磷

脂（GPI）连接蛋白锚连在细胞膜上，统称为

GPI锚连膜蛋白，其中以CD55、CD59最重要。;【临床表现】

1.贫血、巩膜黄染、肝脾不肿大

2.血红蛋白尿(浓茶或酱油样尿)

3.血栓形成;【实验室检查】

特异性血清学检查

1.酸溶血试验（Hamtest）

2.蛇毒因子溶血试验

3.热溶血试验和蔗糖溶血试验

流式细胞术测CD55、CD59;【诊断与鉴别诊断】;诊断：

1.PNH的临床表现

2.肯定的血管内溶血的实验室依据

3.酸溶血、蛇毒因子溶血或尿含铁血

黄素试验中有两项阳性

4.CD55、CD59表达下降

鉴别：自免溶、再障

;【治疗】

预防：预防感染、避免疲劳及服酸性药物

(一)支持治疗

1.输血：应输洗涤红细胞

2.雄激素

3.铁剂：只适合有明显缺铁患者，服用

铁剂有诱发溶血。

;（二）控制急性溶血

1.右旋糖酐

2.碳酸氢钠口服或静注

3.糖皮质激素泼尼松20-30mg/d,

缓解后减量并维持2-3个月。

（三）血管栓塞的防治

（四）其他：异基因骨髓移植;谢谢