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系统性红斑狼疮(SLE) 主要内容:病因临床表现实验室和其他辅助检查诊断和鉴别诊断病情判断治疗预后SLE及妊娠狼疮肾炎 系统性红斑狼疮 多种自身抗体存在多系统损害 病因遗传环境因素雌激素 发病机制外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应及模拟外来抗原自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型自身抗体,造成大量组织损伤.致病性自身抗体致病性免疫复合物T细胞和NK细胞功能失调 致病性自身抗体IgG型,及自身抗原有很高亲和力抗血小板抗体 血小板减少抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体 神经精神狼疮 致病性免疫复合物增高原因有:清除IC机制如补体受体或Fcγ受体异常或早期补体成分低下IC形成过多（抗体量多）因IC大小不当而不能被吞噬或排出 病理改变炎症反应和血管异常免疫复合物沉积抗体直接侵袭血管壁炎症和坏死继发血栓局部组织缺血和功能障碍 受损器官特征性改变是:苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性 为嗜酸性团块 系统性红斑狼疮主要症状发生率症状发生率（%）疲劳发热消瘦关节痛皮肤损害肾脏病变胃肠道病变呼吸道病变心血管损害淋巴系统损害中枢神经症状80～100﹥80﹥60～ 95﹥ 80～ 50380.9 ～ 9846～ 5025 ～ 75(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989) 消化系统眼抗磷脂抗体综合征血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状干燥综合征SLE发热,乏力、疲倦、消瘦 神经精神狼疮(NP狼疮)精神障碍头痛意识障碍癫痫偏瘫呕吐 NP狼疮病理基础脑局部血管炎微血栓心瓣膜赘生物小栓子针对神经细胞自身抗体抗磷脂抗体综合征 蝶形红斑面部及躯干皮疹雷诺氏现象指掌部 红斑盘状红斑 蝶形红斑 盘状狼疮 系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹 手指血管炎 系统性红斑狼疮：手指坏疽 亚急性皮肤型红斑狼疮： 鳞屑丘疹样皮疹 亚急性皮肤型红斑狼疮： 环形皮疹 日晒后 大疱样皮疹 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血 从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清晰。上两图为直肠，下两图为乙状结肠 抗磷脂抗体综合征血小板减少动静脉血栓形成习惯性自发性流产APS 一般检查自身抗体补体狼疮带试验肾活检病理影像学检查血常规尿常规血沉抗磷脂抗体抗核抗体谱抗组织细胞抗体C3C4CH50诊断治疗预后MRICT实验室和其他辅助检查SLE50%代表SLE活动性抗核抗体谱抗核抗体抗dsDNA抗体抗ENA抗体rRNP SmRNPSSBSSA 狼疮细胞 抗核抗体：周边型 抗核抗体：弥散型 抗核抗体：核仁型 免疫双扩散 狼疮诊断标准D盘状狼疮蝶形红斑浆膜炎肾脏异常非侵蚀性关节炎日光过敏造血系统损害口腔溃疡免疫学异常抗核抗体LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）神经系统异常 LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）MDSOAPBRAINMalar rashDiscoid lesionsSerositisOral ulcerArthritisphotosensitivityBlood disorderRenal disorderantinuclear antibodyImmunological disorderNeurological disorder 1997年 ARA修订SLE分类标准-1标 准 定 义 1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面固定红斑，常不累及鼻唇沟 2.盘状红斑 隆起红斑，附有角质鳞屑和毛囊栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕 3.光过敏 从病史中得知或医生观察到由于对日光异常反应，引起皮疹 4.口腔溃疡 经医生观察到口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及两个或更多外周关节，表现为关节疼痛、肿胀或渗液 1997年ARA修订SLE分类标准-2标 准 定 义 6.浆膜炎 a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸膜摩擦音或存在胸腔积液；或 b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包积液 7.肾脏 病变 a)尿蛋白—定量0.5g/24h，或定性3+；或b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型 8.神经系统异常 a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱或 b)精神症状—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱 1997年ARA修订SLE分类标准-3标 准 定 义 9.血液系统异常 a)溶血性贫血伴网织红细胞增多；或 b)白细胞减少