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第1页/共65页常见先心病解剖图片第2页/共65页第3页/共65页室间隔缺损第4页/共65页室间隔缺损分为膜周型、干下型（漏斗部）、肌部室缺。第5页/共65页室间隔缺损血流动力学变化第6页/共65页室间隔缺损第7页/共65页室间隔缺损第8页/共65页室间隔缺损封堵伞第9页/共65页室间隔缺损封堵第10页/共65页房间隔缺损第11页/共65页房间隔缺损第12页/共65页房间隔缺损—原发孔型位于房间隔的下部，紧邻房室瓣。第13页/共65页房间隔缺损—继发孔型亦称中央型或卵圆孔型第14页/共65页房间隔缺损—静脉窦型位置接近上腔静脉第15页/共65页房间隔缺损第16页/共65页房间隔缺损第17页/共65页房间隔缺损封堵伞第18页/共65页房间隔缺损封堵过程第19页/共65页动脉导管未闭第20页/共65页动脉导管未闭分为管型、漏斗型、窗型。第21页/共65页动脉导管未闭封堵伞第22页/共65页主动脉 体循环血流减少 左室代偿作功 左室肥厚 肺动脉 肺血增加 回心血量增加 左心容量负荷增加 动力性肺高压 右心负荷增加 右室肥厚 阻力性肺高压 艾森曼格综合症 差异性发绀分流动脉导管未闭第23页/共65页法洛四联症—紫绀型第24页/共65页法洛四联症血流动力学变化第25页/共65页右室流出道梗阻第26页/共65页肺窄第27页/共65页部分房室间隔缺损包括原发孔房间隔缺损合并二尖瓣前叶裂。同时存在左房到右房、左室到右房的分流。第28页/共65页部分房室间隔缺损第29页/共65页部分房室间隔缺损第30页/共65页完全房室间隔缺损—紫绀型包括房室瓣下方的巨大室缺、原发性房缺、以及房室瓣发育异常。X线显示肺纹理增强。左室造影显示左室流出道延长，呈“鹅颈征”，四个心腔同时显影。第31页/共65页完全房室间隔缺损第32页/共65页完全房室间隔缺损第33页/共65页完全房室间隔缺损第34页/共65页大动脉转位--紫绀型第35页/共65页矫正型大动脉转位大动脉与心室连接不一致，同时又有房室连接不一致。解剖左心室及二尖瓣在右侧，解剖右心室及三尖瓣在左侧。由于同时合并心房-心室，心室-大动脉的转位，患者的血流动力学如不合并其他畸形可以是正常的，但随着年龄的增加会出现三尖瓣关闭不全和解剖右心室功能不全第36页/共65页矫正型大动脉转位第37页/共65页全肺静脉异位引流—紫绀型心下型第38页/共65页全肺静脉异位引流—心上型第39页/共65页主动脉缩窄下肢血压低于上肢，如合并大的导管未闭会出现差异性紫绀。第40页/共65页主动脉缩窄第41页/共65页主动脉弓离断血液经动脉导管流入降主动脉。几乎所有病人都合并大的室缺。根据病变位置的不同可能会出现左上肢和双下肢或双下肢的动脉搏动消失或减弱。第42页/共65页主动脉弓离断第43页/共65页右室双出口—紫绀型通常伴有较大的室缺，作为左心的出口。第44页/共65页右室双出口第45页/共65页永存动脉干—紫绀型单一共干通过一组半月瓣连接两个心室，并同时供应体、肺和冠状动脉循环，通常合并高位室缺。动脉干一般有不同程度的骑跨。第46页/共65页永存动脉干第47页/共65页单心室仅有一个心室腔通过两个房室瓣，或共同房室瓣与两个心房相连，同时接受两个心房的血液。第48页/共65页主肺动脉窗多数缺损都比较大，分流量大，肺血多，肺动脉高压发生早，当肺动脉压高于主动脉压时，发生艾森曼格综合症。第49页/共65页主肺动脉窗第50页/共65页主动脉瓣狭窄包括瓣叶交界融合、二瓣化、单瓣化。第51页/共65页主动脉瓣狭窄第52页/共65页三尖瓣下移畸形第53页/共65页三尖瓣下移畸形第54页/共65页三尖瓣闭锁—紫绀型肺血减少，右室小，左室圆隆，肺动脉段凹陷。第55页/共65页三尖瓣闭锁第56页/共65页肺动脉闭锁—紫绀型合并室缺第57页/共65页肺动脉闭锁室间隔完整第58页/共65页肺动脉瓣缺如第59页/共65页肺动脉瓣缺如第60页/共65页冠状动脉瘘是冠状动脉与心室腔或邻近肺动脉或肺静脉之间的异常交通。漏人右心系统时，产生左向右分流，肺循环和心室容量负荷增加，甚至充血性心力衰竭。同时冠状循环缺血，引起心肌缺血或梗死。第61页/共65页冠状动脉瘘第62页/共65页冠状动脉起源异常第63页/共65页冠状动脉起源异常第64页/共65页 谢谢！第65页/共65页感谢观看！