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血液病基础的学习教案第1页/共71页 2主要内容血液系统淋巴瘤概述霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤利妥昔单抗产品说明书第2页/共71页 3造血系统造血器官：骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏以及脾脏。其中骨髓、胸腺、淋巴结及脾脏又称淋巴器官。 造血干细胞（HSC）：两大特点-自我更新和多向分化髓系和淋巴系HSC抗原标志CD34+\CD38-\CD33-\HLA-DR-第3页/共71页 第4页/共71页 5血细胞分化第5页/共71页 6血细胞计数男女红细胞 （1012/L）4.0~5.53.5~5.0白细胞 (109/L)4.0~10.0 中性粒细胞 %50-70淋巴细胞 %20-40血小板 (109/L)100~300Schmidt,R.F.Thews,G,1989 单核细胞 %3-8嗜酸性粒细胞 %2嗜碱性粒细胞 %1第6页/共71页 7血细胞功能红细胞为机体组织运送氧气，带走CO2 白细胞包括粒细胞和非粒细胞粒细胞包括：嗜碱细胞：具有嗜菌作用；在过敏反应中起主要作用嗜酸细胞：处理异体微粒、寄生虫和肿瘤；炎症反应中性粒细胞：通过噬菌作用吞没并消灭异体微粒非粒细胞包括：淋巴细胞：B细胞: 体液免疫T细胞：细胞免疫单核细胞，巨噬细胞：免疫吞噬作用以及其他许多功能血小板止血过程中起核心作用，可以防止血液丢失第7页/共71页 8血液系统疾病血液系统疾病的范畴： 各种血细胞（RBC、WBC、PLT）增高或降低、或者质的异常，凝血因子的变化及血管病变。血液系统疾病分类：造血干细胞疾病:再障,骨髓增殖性疾病,MDS ... 红细胞疾病:贫血 ,红细胞增多症 …白细胞疾病:白细胞减少 ,白细胞增多 ,白细胞质的异常 (白血病、淋巴瘤、骨髓瘤 …)出凝血疾病:血小板及凝血因子、血管壁异常 复合因素第8页/共71页 9血液病临床表现贫血发热出血或血栓形成肝、脾、淋巴结肿大、骨痛其它第9页/共71页 思考题？什么是造血器官？请举例什么是淋巴器官？请举例血液病常见的临床表现是什么？10第10页/共71页 11主要内容血液系统淋巴瘤概述霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤利妥昔单抗产品说明书第11页/共71页 12淋巴瘤概述淋巴系统淋巴瘤第12页/共71页 13淋巴系统中枢淋巴器官骨髓（B细胞）胸腺（T细胞）外周淋巴器官淋巴结脾脏扁桃体皮肤、粘膜淋巴组织第13页/共71页 14淋巴系统功能将淋巴液从组织引流至中央静脉, 保持体液平衡产生淋巴细胞: 参与机体防御第14页/共71页 15淋巴瘤概述淋巴系统简介淋巴瘤定义流行病学分类病理临床表现诊断分期 第15页/共71页 16淋巴瘤一组不同类型的B/T/NK细胞异质性恶性肿瘤细胞学、形态学、分子遗传学、临床上有所不同淋巴结是最常见部位, 其它器官组织,诸如皮肤、胃肠道、呼吸系统、脾、骨髓和中枢神经系统亦可能是淋巴瘤的原发场所第16页/共71页 17流行病学占肿瘤性疾病的3-8%，居恶性肿瘤第10位发病率约为10-13/10万可发生于任何年龄，以青壮年患者居多城市人群多于农村男性多于女性，约为3:1第17页/共71页 18我国ML(Malignant Lymphoma)流行病学特点：和欧美国家相比，我国淋巴瘤的流行病学有以下特点欧美HL的年龄-发病曲线呈双峰形态(第一个高峰是15岁~34岁，第二个高峰是50岁~70岁)，我国呈单峰形态(即40岁左右)欧美HL占整个恶性淋巴瘤的40-45%, 我国约15%我国T细胞淋巴瘤,高度恶性淋巴瘤及结外NHL均高于欧美--DLBCL比例高, FL比例较低总体上，恶性程度高于欧美国家第18页/共71页 19淋巴瘤:分类按肿瘤细胞来源，起病方式，结外受累，预后转归等， 分HL和NHL第19页/共71页 20临床表现 无痛性,渐进性淋巴结肿大由于淋巴瘤细胞侵犯部位及范围不同，临床表现很不一致。原发部位既可在淋巴结内，也可在淋巴结外的淋巴组织。总的来说，可从局部表现、全身症状和结外病变三方面来发现病症。第20页/共71页 21临床表现：局部表现淋巴结肿大：包括浅表和深部，为本病主要表现。其特点是肿大的淋巴结呈进行性、无痛、质硬。浅表淋巴结以颈部为多见，其次为腋下，再次为腹股沟。深部以纵隔、腹主动脉旁为多见。不同部位淋巴结肿大可引起相应压迫症状：主要是深部淋巴结，如肿大的纵隔淋巴结，压迫食道可引起吞咽困难；压迫上腔静脉引起上腔静脉综合征；压迫气管导致咳嗽、胸闷、呼吸困难、紫绀等。第21页/共71页 22临床表现：全身症状发热：热型多不规则，可呈持续高热，也可间歇低热，少数有周期热,如发热达38℃以上连续3天。体重减轻：可在6个月内减少10%以上。 盗汗：夜间或入睡后出汗。　其他：皮肤瘙痒等。第22页/共71页 23临床表现：结外病变淋巴瘤可侵犯全身各组织器官：脾脏受累较