(2.17)--骨髓增生异常综合征.pdfVIP

骨髓增生异常综合症 （MDS） 白血病前期 概 念 • 骨髓增生异常综合征 （my e lodys plast ic sy nd ro me ,MDS)是 一组异质性 的克 隆性造血干细胞疾病 ，以髓系 中单系或多系血细 胞减少伴发育异常、无效造血以及急性髓系 白血病发病风 险增高 为特征 。 解读 ：累及系统——髓系 （粒、红、巨 ）中的一系或多系 主要特点——数量异常、发育异常、无效造血 转归——转为急性髓系白血病 （1/3患者 ） - 干细胞基因异常 - 细胞周期网络调控失常 - 造血微环境改变 - 免疫缺陷 - 理化损伤 贫血、出血、感染 nFAB分型 （依据外周血及骨髓中原始细胞比例、发育 异常类型、环形铁粒幼细胞数量 ） 外周血 骨髓 RA 贫血为主，也可见白细胞减 至少二系病态造血， 少、两系或全血细胞减少， 原始细胞5% 原始细胞1% RARS 同RA 同RA ， 环形铁粒幼细胞≥15%* RAEB 两系或全血细胞减少， 三系病态造血， 原始细胞5% 原始细胞5%～20% RAEB-T 血象同RAEB， 骨髓象同RAEB， 但血中原始细胞≥5% 但原始细胞20%-30%，可见 Auer小体# CMML 贫血、血小板减少，单核细 同RAEB， 9 胞绝对值1 ×10 /L ，原始细 单核细胞增多，原始单核细胞＜ 胞5% 5 ％ 注：* 占红系细胞的％；#见到Auer小体，即使其他条件不符合，亦诊断为RAEB-T nWHO分型 （2008） 一、 血象 骨髓象 RCUD 单系减少或两系细胞减少1 单系发育异常，发育异常细胞≥10 % ，原始细胞 2 RA ，RN 无或偶见原始细胞 （ 1%） 5% RT 环形铁粒幼细胞15% （占幼红细胞，下同） RARS 贫血 环形铁粒幼细胞≥15% 无原始细胞 仅红系发育异常 原始细胞5% RCMD 单系或多系血细胞减少 两系或三系发育异常，发育异常细胞≥10% 2 无或偶见原始细胞 （ 1%） 原始细胞5% 无Auer小体 无Auer小体 9 单核细胞1 ×10 /L 环形铁粒幼细胞±15% RAEB-1 单系或多系血细胞减少