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先天性心脏病Congenital Heart Disease CHD丁国芳第1页，共55页。心脏胚胎发育（1）胎儿心脏在胚胎第2-8周完成，由原始心管发育成四个腔室：心球、心室、心房、静脉窦。心球与动脉系统相连，静脉窦与静脉系统相连。心管的增长快于体腔，形成“S”型扭曲，继而折叠，原始心房转向原始心室的后上方，原始心室渐向腹面突出，位于静脉窦左前方。3-4W房室共腔，从房室交界的背面和腹面各长出一心内膜垫，两垫相连将房室腔分开。第2页，共55页。心脏胚胎发育（2）3W末，房间隔从背侧向前下方生长为第一房隔，其下缘向心内膜垫生长时，留有一孔为原发孔，在原发孔关闭之前，在第一房隔上又形成继发孔。5-6W，第一房隔右侧心房壁折叠长出第二房隔，其向心内膜垫延伸时，游离缘留下一孔为卵圆孔。心腔发育，第一房隔与第二房隔粘合，继发孔被第二房隔遮盖，第一房隔成为卵圆孔的帘膜。第二房隔未能遮盖继发孔形成房间隔缺损。第3页，共55页。第4页，共55页。胎儿循环的特点（1）氧合血由胎盘进入脐静脉，一部分经静脉导管直接进入下腔静脉，另一部分经门静脉入肝脏后由肝静脉汇入下腔静脉。氧合血经过下腔先进入右房，一部分氧合血从卵圆孔导入左房左室。动脉导管开放，以便使肺动脉氧合程度较低的血大多流入降主动脉，经脐动脉入胎盘进行氧合。第5页，共55页。胎儿循环的特点（2）胎儿肺循环阻力高于体循环阻力，保持动脉导管由肺动脉向主动脉的流向。胎盘血管床丰富，阻力低，有利于胎儿和母体的物质交换。第6页，共55页。第7页，共55页。胎儿循环的特点（图示） 心脏 ??头部、右上肢 卵圆孔 ?左房?左室?降主动脉?躯干下部脐V ?下腔V ?右房动脉导管 ? 左臂、胎盘 ?右室?肺动脉?肺部第8页，共55页。出生后循环特点肺循环建立：呼吸建立?血氧? ?肺血管张开?肺循环阻力? ?肺动脉血畅流入肺。断脐?下腔回右房血流? ? 卵圆孔关闭 肺循环血流量? ?左房血流? ?血氧? ?大量氧化血通过动脉导管?动脉导管收缩?动脉导管关闭静脉导管关闭：脐静脉断源、淤塞?肝圆韧带第9页，共55页。先天性心脏病发生率发生率为活产新生儿的6.9-8‰,是最常见的一种先天畸形。是足月儿死亡的主要原因。常伴有心外畸形、早产或低体重。最常见为室间隔缺损，其次为房间隔缺损，动脉导管未闭，大动脉转位，主动脉狭窄，法鲁氏四联症。第10页，共55页。先天性心脏病的病因（1）原发性遗传因素：占8%，3%单纯基因畸变，5%由于染色体异常，通常是综合症的一部分：21-三体、13~15三体、18-三体等。原发性环境因素：约2%妊娠头两个月风疹感染引起。高原地区、早产儿PDA发生率高。巨细胞涵体、糖尿病、药物、辐射也可引起胎儿心脏畸形。遗传和环境相互作用：也称多因素遗传。90%为多因素遗传，环境和遗传同等重要。第11页，共55页。先天性心脏病的病因（2）病因的基本成分：?个体必须有心血管发育异常的遗传倾向?必须有对环境致畸因素的不利反应?环境因素必须发生在妊娠早期（心脏发育易损期）。第一级亲属（指父、母和兄弟姐妹）1个、2个、3个先天性心脏病患者，以后出生的婴儿发生心血管畸形的危险性为2-5%、20-25%、50%。第12页，共55页。先天性心脏病的预防妊娠早期预防病毒感染。避免不加选择地用药。预防早产可明显减少PDA的发生率。第13页，共55页。临床表现轻型：可无特殊症状重型：?喂养困难，生长发育迟缓 ? 易激惹，大量出汗，哭声嘶哑 ?反复肺炎和心力衰竭 ?持续青紫 ?活动后蹲踞现象 ?心脏杂音 ?杵状指第14页，共55页。新生儿的主要症状青紫呼吸窘迫全身静脉淤血心脏窘迫（心率快、心脏增大和脉搏弱，X-ray心胸比例60%)。第15页，共55页。实验室检查X-ray胸片心电图心脏超声：可显示缺损位置。多普勒超声可以显示缺损部位的血流动力学改变。心导管检查：无手术指征，不必做此项检查。第16页，共55页。分型左向右分流型：室间隔缺、房间隔缺损动脉导管未闭。右向左分流型：法鲁氏四联症、大动脉转位。无分流型：肺动脉狭窄第17页，共55页。并发症（1）肺炎与心力衰竭 见于左向右分流型，因肺循环血量增加，心脏负荷加重，长期肺充血，易并发感染。亚急性细菌性心内膜炎：由于各种心血管畸形引起血流动力学改变，使心血管腔内经常受冲击的内膜受损，细菌易在该部位停留繁殖而致。第18页，共55页。并发症（2）阵发性呼吸困难 为狭窄的右室流出道狭窄所致。见