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白血病合并Sweet 综合征分析 Sweet 综合征（Sweet’sSyndrome，SS），于1964 年由RobertSweet 首先报道，又称急性发热性嗜中性粒细胞性皮病，目前发病机制尚不 明确，约20%的患者合并恶性肿瘤，报道1 例急性髓系白血病并发 Sweet 综合征患者并进行文献复习，以资加深对恶性血液病合并Sweet 综合征的认识。 1 临床资料 患者，男性，45 岁，主因间断发热伴乏力3 个月，面部皮疹半个月， 于 2014-07-11 第 1 次入院。既往体健。3 个月前无明显诱因出现发热， 体温最高 39.0℃，伴寒战、乏力，于当地诊所抗感染及退热对症治疗， 体温未能控制。 半个月前面部出现数个丘疹，后进展为多发片状皮疹及红斑，部分高 于皮面，伴疼痛，为进一步诊治来河北大学附属医院，入院查体：贫 血貌，全身皮肤未见出血点及瘀斑，浅表淋巴结未触及肿大，面部及 颈部可见多发片状红斑，部分高于皮面，无脱屑，双肺呼吸音清，未 闻及啰音，心率80 次/分，心律齐，腹部无压痛、反跳痛及肌紧张， 肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。相关检查：心电图示窦律，电轴正 常；胸片示心肺膈未见异常；心脏及腹部超声无异常；血常规示 WBC4.20×109/L，Hb66g/L，PLT36.5×109/L；尿便常规正常；降钙素 原正常；肝肾功能、电解质及空腹血糖在正常范围；血沉135mm/h；C 反应蛋白 36.9mg/L；骨髓象示骨髓增生明显活跃，原始粒细胞占 37%； 流式细胞学示异常细胞占34.79%，表达CD33、CD34、CD13dim、HLA- DR、CD123，不表达CD7、CD117、CD38、CD19、CD10、CD56、CD9、 CD14、CD15、CD64、CD11b；相关基因检测示 AML1/ETO、CBFβ /MYH11、 MLL/AF4、MLL/AF6、MLL/AF9、MLL/AF10、MLL/ELL、MLL/ENL、 BCR/ABL、AML1/MDS1、TLS/ERG、DER/CA 、SET/NUP214、TEL/PDGFRβ 均阴性；WT1 阳性（WT1/ABL=37.5%）；NPM1-A、NPM1-B、NPM1-D 突变 均阴性；FLT3-ITD 阴性。染色体为47,XY,+1110；（颈后）皮肤皮疹 病理示真皮层水肿，大量中性粒细胞浸润，可见核碎裂，符合Sweet 综合征。入院诊断为： （1）急性髓系白血病M2 （AML-M2）； （2）Sweet 综合征。给予头孢他啶抗感染治疗，2014-07-13 起给予 HAA 方案（高三尖杉酯碱3mgd1-5，阿柔比星20mgd1-5，阿糖胞苷 200mgd1-5）化疗，化疗5d 后皮疹好转，体温下降至37.8℃，但于 2014-07-25 体温再次升高至39.4℃，面部出现新发皮疹，与原皮疹相 似，加用地塞米松5mgqd，治疗3d 皮疹未再进展，体温降至正常，地 塞米松治疗1 周停用。2014-08-07 复查骨髓象示原粒占18%，2014- 08-08 给予MEA 方案（米托蒽醌10mgd1-3，依托泊苷100mgd1-4，阿糖 胞苷200mgd1-5）。 2014-09-05 骨髓象：骨髓增生活跃，原始粒细胞占40%，2 个疗程均 未达缓解。且面部及颈部皮疹增加，部分皮疹周围可见水疱，再次加 用地塞米松5mgqd 治疗，面部加用2%硼酸冷敷，治疗后皮疹好转。 2014-09-15 起给予IA （去甲氧柔红霉素10mgd1-3，阿糖胞苷 500mgd1-5）方案化疗。2014-10-10 骨髓象：增生活跃，原始粒细胞占 59%。皮疹再次增多，2014-11-07 给予（环磷酰胺200mgd1-7，阿柔比 星20mgd1-4，阿糖胞苷20mgq12hd1-14）化疗，化疗后皮疹未进展。 2014-12-01 血常规：WBC11.03×109/L，Hb53.5g/L，PLT5.4×109/L， MO%82.05%；患者放弃进一步治疗，自动出院，2015 年 1 月于家中死亡。 2 讨论 Sweet 综合征病因不清，可能与感染、药物及肿瘤等因素有关。临床 分为三型：经典型、肿瘤相关型、药物诱导型。研究发现，20%Sweet 综合征与恶性肿瘤相关，其中血液系统疾病占85%，实体瘤占15%。在 血液系统疾病中，可见于急性髓系白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综 合征（MDS）、慢性粒细胞白血病，而骨髓纤维化、慢性淋巴细胞白血 病、骨髓瘤及真性红细胞增多症较少见。实体瘤中，可见于胃肠肿瘤、 泌尿生殖系恶性肿瘤和