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关于系统性红斑狼疮SLE (3) 第1页,共34页,编辑于2022年,星期五 概述 病因、发病机制、病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断、治疗 护理 内容提要 第2页,共34页,编辑于2022年,星期五 系统性红斑狼疮是以多系统损害伴多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病。主要表现为乏力、发热、皮肤损害、日光过敏、关节炎、肾炎以及中枢神经系统损害等异常表现。 好发于15--40岁生育年龄的女性 SLE基本特征: - 多种自身抗体的存在 - 多系统、多器官损害 概述 第3页,共34页,编辑于2022年,星期五 病因 性激素 感染 环境因素 发病 确切病因不明,是各种因素作用的结果. 第4页,共34页,编辑于2022年,星期五 发病机制 致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和NK细胞功能失调 第5页,共34页,编辑于2022年,星期五 病理 本病主要病理改变为炎症反应和血管异常 狼疮肾炎分型 1 正常或轻微病变型 2 系膜病变型 3 局灶增殖型 4 弥漫增殖型 5 膜性病变型 6 肾小球硬化型 第6页,共34页,编辑于2022年,星期五 临床表现 一 全身症状 SLE患者大约有80%的人有发热,大多数表现为高热,一部分患者表现为长期低热 发热往往是疾病活动的一种重要指征 另外,乏力是SLE常见但易被忽视的症状,常是疾病活动的先兆 累! 第7页,共34页,编辑于2022年,星期五 二 皮肤粘膜 蝶型红斑 盘状红斑 光过敏 口腔溃疡 脱发 雷诺现象 第8页,共34页,编辑于2022年,星期五 第9页,共34页,编辑于2022年,星期五 三 浆膜炎:胸腔积液 心包积液 四 肌肉骨骼: 关节痛 肌痛 五 肾:蛋白尿 管型尿 六 心血管:心包炎 心肌炎 七 肺:胸腔积液 狼疮肺炎 间质性 肺炎 八 神经系统:神经症 精神症 第10页,共34页,编辑于2022年,星期五 九 消化系统: 腹痛 胰腺炎 十 血液系统:溶贫 白细胞 血小板减少 十一 抗磷脂抗体综合征:血栓形成、习惯性流产、血小板减少、抗磷脂抗体阳性 十二 干燥综合征 十三 眼:眼底改变,出血 乳头水肿 第11页,共34页,编辑于2022年,星期五 胸腔积液、 胸膜炎 脑梗塞 心包积液 第12页,共34页,编辑于2022年,星期五 实验室和其他辅助检查 一 一般检查 血、尿常规 血沉 二 自身抗体 (一) 抗核抗体谱 1 抗核抗体(ANA):筛选试验 2 抗dsDNA抗体:活动性标志 3 抗ENA抗体: 4 抗Sm抗体:早期、回顾性诊断 第13页,共34页,编辑于2022年,星期五 (二) 抗磷脂抗体 (三) 抗组织细胞抗体 (四) 其它 第14页,共34页,编辑于2022年,星期五 三 补体:CH50、C3、C4 四 狼疮带试验 五 肾活检病理 六 X线及影像学检查 第15页,共34页,编辑于2022年,星期五 美国风湿病学会1982年的SLE分类标准: (1) 颧部红斑 (2) 盘状红斑 (3) 光过敏 (4) 口腔溃疡 (5) 关节炎 (6) 浆膜炎 (7) 肾病变 (8) 神经系统病变 (9) 血液系统异常 (10)免疫学异常 (11)抗核抗体阳性 诊断 第16页,共34页,编辑于2022年,星期五 治疗 一 糖皮质激素 1 激素冲击疗法:甲强龙 2 大剂量泼尼松或泼尼松龙冲击而后 逐渐减量 第17页,共34页,编辑于2022年,星期五 ?????????????????????????????????????????? 肾上腺糖皮质激素 激素的使用 个体化 小剂量 大剂量 冲击剂量 激素的副作用 向心性肥胖 血糖增高 血脂增高 高血压 诱发感染 诱发和加溃疡 股骨头坏死 骨质疏松 第18页,共34页,编辑于2022年,星期五 二 免疫抑制剂和慢作用药 1 环磷酰胺 2 硫唑嘌呤 3 环孢素 4 麦考酚吗乙酯 5 羟氯喹 6 雷公藤总甙 治疗 第19页,共34页,编辑于2022年,星期五 治疗 三 大剂量丙种球蛋白:0.
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