垂体疾病的治疗选.ppt

垂体疾病的治疗选择 中日友好医院内分泌科 王昕 鞍区常见疾病对内分泌的影响 ? ? 垂体瘤（功能性腺瘤，无功能垂体瘤等） 垂体卒中， Sheehan 综合症 ? ? ? ? ? ? ? ? ? 鞍区颅咽管瘤 鞍区脑膜瘤 鞍区生殖细胞瘤 鞍区胶质瘤 下丘脑病变（肿瘤，炎症，转移，肉芽肿） 鞍区病毒，细菌，真菌感染 鞍区手术、放疗、创伤后 糖皮质激素治疗后 自身免疫性垂体炎，海绵窦段颈内动脉瘤等 垂体瘤分类 ? 激素分泌细胞的起源分类 —PRL, GH, ACTH, TSH, Gn/α 亚单位 ? 肿瘤的大小分类 — 微腺瘤（ 10mm ），大腺瘤（ 10-30mm ），巨大 腺瘤（ 30mm ） ? 有无侵袭性生长 — 鞍上、鞍旁、鞍底 ? 免疫细胞化学等进行分类 — 可明确腺瘤种类，发生率依次为 PRL 瘤， 无功能瘤， GH 瘤， GH-PRL 瘤， ACTH 瘤， Gn 瘤， TSH 瘤 垂体瘤的流行病学 ? 有功能： ? PRL 瘤（ 45% ）、 GH 瘤 ? ACTH 瘤、 Gn （ FSH/LH ）瘤 ? TSH 瘤 ? 无功能瘤 ? 尸检检出率 20% ? MRI 意外瘤 10% 垂体腺瘤的临床内分泌特点 ? 患病率高，有临床意义的少 ? 多数不发展为大腺瘤 ? 无功能的多于有功能的 ? 多为良性，稍少有恶性 ? 受下丘脑部分调节 ? 有功能瘤分泌的激素与生理激素相同 ? 综上，使用模拟下丘脑调节肽作用的药物不仅能抑制激素的分泌还能 缩小肿瘤体积 临床特点 ? 占位效应 ? 头疼，颅神经压迫，颅压增高，脑脊液鼻漏， 垂体卒中，颞侧偏盲，垂体功能低下，尿崩， PRL 轻度增高 临床特点 ? 激素分泌过多的临床症状 ? PRL- 闭经，泌乳，男性性功能低下 ? GH- 肢端肥大症，巨人症 ? ACTH-cushing 病 ? TSH- 垂体性甲亢 对鞍区疾病下丘脑 - 垂体 - 靶腺功能的评价非 常重要！！ 诊断内容 ? 功能诊断 - 亢进，低下，正常 ? 定位诊断 - 原发 ( 靶腺）、继发（垂体）、三 发（下丘脑） ? 病因诊断 -PRL 、 GH 、 ACTH 、 TSH 腺瘤或 者混合腺瘤（如 GH/PRL ） 功能亢进的对策 ? 手术治疗：主要治疗手段，既可消除占位效应又 可减少激素过度合成与分泌 ? 药物治疗：一部分功能性腺瘤的主要治疗手段， 可抑制激素分泌，消除占位效应 ? 放射治疗：手术的补充，较少作为第一线治疗 药物治疗 — 模拟下丘脑调节肽作用的药物 ? PRL 瘤， GH 瘤 — 多巴胺激动剂（溴隐亭，卡麦角 林，喹高利特 ? GH 瘤 — 生长抑素类似物 、多巴胺激动剂、 GH 受 体拮抗剂 ? TSH 瘤 — 生长抑素类似物 功能减退的对策 ? 靶腺激素替代治疗（替代顺序） ? 肾上腺 ? 甲状腺 ? 性腺 PRL 瘤 ? 治疗方法：手术、放疗、 药物 ? 多巴胺激受体动剂： 80% 有效，首选 ? 临床表现相当良性，在纠正增高 PRL 水平或去除腺瘤的同 时，更应注意保护和尽可能改善功能状态 ? 测定 PRL 的时间：应在每日最低谷时： 10-11Am ? 精神紧张、寒冷、剧烈运动等应激可使 PRL 升高数倍，但 持续 1h 。 溴隐亭的临床应用 ? 从小剂量开始渐次递增，睡前 1.25mg 开始 ? 常用剂量为 2.5-10mg ，分 2-3 次服用，多数病例 5-7.5mg 已显效 ? 疗效标准： PRL 降至正常，泌乳消失或减少，垂体腺瘤缩小回复规则 月经和生育，恢复男性性欲，生精，纠正男性不育 ? 剂量调整：根据 PRL 水平，达疗效后分次减量到维持量， 1.25-2.5mg ? 效果： 70-90 有效 ? 长期应用后可出现纤维化 溴隐亭的临床应用 ? 无论降低 PRL 还是使肿瘤缩小都是可逆的，因此需要小剂量长期维持 ? 微腺瘤：初始治疗有效后原剂量应维持 3-6 个月再减量 ? 大腺瘤：定期复查 MRI ，确认肿瘤明显缩小， PRL 正常后也可减量 ? 减量分次缓慢进行，每 2 月减一次，每次递减 1.25mg ? 维持 PRL 正常的最低剂量为维持量 ? 每年至少查 2 次 PRL 溴隐亭的副作用 ? 消化道反应，头晕头痛为主 ? 体位性低血压 ? 长期服用 30mg/d 时，可出现腹膜后纤维 化 其他多巴