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外周 T 细胞淋巴瘤临床路径 （2016 年版） 一、外周 T 细胞淋巴瘤（初治）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为外周T 细胞淋巴瘤（ICD-10:C84.400） （二）诊断及分期依据。 根据《NCCN 非霍奇金淋巴瘤指南（2016）》，《血液病 诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008 年 ， 第 三 版 ） ， 《 World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》(2008 年版) 诊断标准 1.临床表现：无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一， 常常伴有脾脏累及和骨髓侵犯。瘤块浸润、压迫周围组织而 有相应临床表现。可有发热、乏力、盗汗、消瘦等症候 2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）可升高。侵犯 骨髓可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或 升高；涂片或可见到淋巴瘤细胞 3.病理组织学检查：系确诊本病必需的依据 外周 T 细胞淋巴瘤，非特指型 肿瘤细胞表达 CD45、全T 细胞标记物（CD2、CD3、CD5CD7、 ）、 CD45RO、CD43，大多病例CD4+/CD8-，部分大细胞的肿瘤可 表达 CD30，仅极少数结内PTCL 病例表达 CD56 和细胞毒颗粒 蛋白（TIA-1、granzyme B、perforin），偶可检出EB 病毒（多 在反应性 B 细胞中） 临床实践中，石蜡切片免疫组化辅助诊断 PTCL 常用抗 体组合及典型免疫表型：肿瘤细胞 CD45 （LCA）+、CD3+、 CD45RO （UCHL1）+、CD43 （Leu22）+、CD20 （L26）-、 CD79a-、CD68 （KP1）-、Ki-67+ （检测瘤细胞增殖活性） 90%患者有TCR 基因重排，以 γ 位点的重排多见。遗传学 异常较常见，如 +7q、+8q、+17q、+22q、5q-、 10q-、 12q-、13q-等 4.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔 CT。外周T 细胞淋巴 瘤，非特指型按照 CT 以及体检所发现的肿大淋巴结分布区 域进行分期及评价疗效。分期标准(Anne Arbor-Cotswolds 分期)见表 1 PET-CT 对于淋巴瘤的分期和疗效评价更可靠， 有条件者可直接行 PET-CT 检查 表 1. Ann Arbor-Cotswolds 分期 I 期 单一淋巴结或淋巴组织器官区(I)；单一结外器官或部位(IE) II 期 膈上或膈下同侧受累淋巴结区≥2 个；或病变局限侵犯结外器 官或部位，并膈肌同侧一个以上淋巴结区(IIE) III 期 膈上下两侧均有淋巴结受累(III)；伴结外器官或组织局部侵 犯(IIIE)，或脾脏受累(IIIS)，或两者皆受累(IIISE) IV 期 一个或多个结外器官或组织广泛受累，伴或不伴淋巴结肿大 说明：有 B 症状者需在分期中注明，如 II 期患者，应记作 IIB；肿块直 径超过 10 cm 或纵膈肿块超过胸腔最大内径的 1/3 者，标注 X；受累脏器 也需注明，如脾脏、肝脏、骨骼、皮肤、胸膜、肺等分别标记为 S、H、 O、D、P 和 L （三）治疗方案的选择。 根据《NCCN 非霍奇金淋巴瘤指南（2016）》 PTCL-U 呈侵袭性，预后较差，5 年整体存活率和无病存 活率仅为 20-30% EBV 阳性、NF-κB 信号途径失调、增殖指 数高、表达细胞毒性分子的患者预后较差 PTCL-U 预后指数（PIT） 危险因子 预后风险 年龄 ﹥60 岁 1 组 0 LDH ﹥正常值