神经病学课件 第十三章 癫痫.pptVIP

发病年龄多在20~30岁，男女之比约为3：1 隐匿起病，进展缓慢，病程数月至40年不等 因空洞大小和累及脊髓的位置不同 ，临床表现各异 第四节 脊髓空洞症 临床表现 1.感觉障碍: 节段性分离性感觉障碍，典型呈短上衣样分布；受损区域痛温觉丧失，而触觉及深感觉相对正常 第四节 脊髓空洞症 临床表现 2.运动障碍 ： 前角细胞受累出现相应节段支配区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或缺失 3. 神经营养性障碍及其他症状 ： 皮肤营养障碍表现皮肤增厚、过度角化，皮肤及手指苍白，受伤后难以愈合，Morvan征； 晚期可有神经源性膀胱和小便失禁； 关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形、关节肿大、活动度增加，运动时有明显骨摩擦音而无疼痛感，称为夏科关节（Charcot joint），是本病特征之一 第四节 脊髓空洞症 临床表现 三叉神经脊束核受损可出现面部痛温觉减退或缺失，呈洋葱皮样分布，由外侧向鼻唇部发展 面神经核受损可出现周围性面瘫 疑核受损可出现吞咽困难、饮水呛咳等球麻痹症状 舌下神经核受损可出现伸舌偏向患侧，同侧舌肌萎缩及肌束颤动 前庭小脑传导束受损，可表现为眩晕、恶心、眼球震颤、平衡障碍及步态不稳 当空洞累及延髓时： 第四节 脊髓空洞症 临床表现 1.脑脊液检查 无特征性改变 2.影像学检查 (1)X线片 (2)延迟脊髓CT扫描（DMCT） (3)MRI：确诊首选方法 第四节 脊髓空洞症 辅助检查 髓外硬膜内肿瘤，蛋白增高明显 硬膜外，髓内肿瘤，蛋白轻度增高 椎管通畅试验（压颈试验）： ①压颈后压力↑较快，解除压力↓ 较慢 ②压颈后压力↑慢，解除压力↓更慢 以上两种情况均提示不完全梗阻 第二节 脊髓压迫症 辅助检查 2.影像学检查 （1）脊柱X线平片 可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质破坏及椎管狭窄；椎弓根变形或间距增宽、椎间孔扩大、椎体后缘凹陷或骨质破坏等提示转移癌 （2）CT、MRI：可显示脊髓受压， MRI能清晰显示椎管内病变的性质、部位和边界等 第二节 脊髓压迫症 辅助检查 图14-6 MRI显示髓外硬膜下肿物压迫颈髓 A. T1加权像 B. T2加权像 第二节 脊髓压迫症 辅助检查 （3）椎管造影——显示椎管梗阻界面 完全梗阻 顺行（下行）造影 梗阻平面上界 逆行（上行）造影 梗阻平面下界 （4）核素扫描： 应用99mTc，或131I（碘化钠）10mCi，经腰池穿刺注入，半小时后作脊髓全长扫描能较准确判断阻塞部位 第二节 脊髓压迫症 辅助检查 图14-7 髓外肿物压迫胸髓 图14-8 髓外硬膜下肿瘤压迫高颈髓 1. 诊断 首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性 再确定脊髓受压部位及平面，进而分析压迫是位于髓内、髓外硬膜内还是硬膜外以及压迫的程度 最后确定压迫性病变的病因及性质 第二节 脊髓压迫症 诊断及鉴别诊断 （1）纵向定位 早期节段性症状如神经根痛、感觉减退区、腱反射改变和肌萎缩、棘突压痛及叩击痛，尤以感觉平面最具有定位意义，MRI或者脊髓造影可准确定位 （2）横位诊断 区分髓内，髓外硬膜内，髓外硬膜外 第二节 脊髓压迫症 诊断及鉴别诊断 髓内\髓外硬膜内\髓外硬膜外病变鉴别 髓内病变 髓外硬膜内病变 硬膜外病变 早期症状 多为双侧 自一侧, 很快进展为双侧 多从一侧开始 根性痛 少见, 部位不明确 早期常有,剧烈,部位明确 早期可有 感觉障碍 分离性 传导束性, 开始为一侧 多为双侧传导束性 痛温觉障碍 自上向下发展, 头侧重 自下向上发展, 尾侧重 双侧自下向上发展 脊髓半切综合征 少见 多见 可有 节段性肌无力萎缩 早期出现, 广泛明显 少见, 局限 少见 锥体束征 不明显 早期出现, 多自一侧开始 较早出现, 多为双侧 括约肌功能障碍 早期出现 晚期出现 较晚期出现 棘突压痛、叩痛 无 较常见 常见 椎管梗阻 晚期出现, 不明显 早期出现, 明显 较早期出现, 明显 脑脊液蛋白增高 不明显 明显 较明显 脊柱X线平片改变 无 可有 明显 脊髓造影充盈缺损 梭形膨大 杯口状 锯齿状 MRI检查 脊髓梭形膨大 髓外肿块及脊髓移位 髓外肿块及脊髓移位 （3）定性诊断 髓内、髓外硬膜内病变：肿瘤最常见 髓外硬膜外：转移瘤及椎间盘突出症（腰段，颈下段）