【内科-血液学习】_骨髓增生异常综合征.PPTVIP

定义及名称变化 流行病学 病因和发病机制 分型 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后 * MDS转归 1.病情稳定，骨髓中原始细胞不增多或轻微增多，但不超过5%，支持治疗后长期生存 2.死于造血功能衰竭所致的感染和出血 3.骨髓中原始细胞缓慢进行性增多，临床病情进展，直至转变为AML * 不同FAB亚型中数生存期和转白血病率 FAB亚型(%) 中数生存期(月)(范围) 转白血病率%(范围) RA(25) 37(19~64) 11(0~20) RAS(18) 49(21~76) 5(0~15) RAEB(28) 9(7~15) 23(11~50) RAEB-T(12) 6(5~12) 48(11~75) CMML(17) 22(8~60) 20(3~55) * * 评介MDS 预后的国际积分系统(International prognosis scoring system, IPSS) * * MDS是造血干细胞的克隆性疾病 外周血和骨髓病态造血是诊断的关键 临床采用FAB和WHO两种分型方法 根据不同类型选择治疗 预后差异大 * * THANK YOU! * 形态 实验室检查(2)-骨髓检查 90%骨髓增生活跃或明显活跃 10%骨髓增生减低 * 骨髓-红细胞系病态造血(dyserythropoiesis) 1 红细胞系过多(有核红＞50%)或过少(＜10%) 2 原始红细胞以下阶段有核红细胞有巨幼变现象，以晚幼红巨幼变较多，但巨幼变程度较巨幼细胞性贫血轻。细胞核数目增多，可达2-8个。 3 铁粒幼红细胞增多，可见不同比例的环形铁粒幼细胞 * * Megaloblastic erythropoiesis A multinucleated erythroid precursor 骨髓-粒系病态造血(dysmyelopoiesis) 1 幼稚细胞比例增高：正常人骨髓中原粒细胞≤2%，MDS患者原始粒细胞比例增高，多≥3%。 2 细胞核改变：各阶段幼稚细胞均有双核现象。成熟粒细胞不分叶或分叶过少。 3 胞浆改变：细胞形态不规则，胞浆内正常颗粒过少或缺失。 * * 原始细胞增多 Hypolobulated Neutrophils Hypogranulation 骨髓-巨核细胞病态造血(dysmegakaryocytopoiesis) 巨核细胞数正常或增加，可成簇聚集，核常呈无分叶、双叶、三叶样改变。最具特征的巨核细胞系病态造血是出现小圆形巨核细胞，其大小似淋巴细胞，细胞边缘不整，有突起。 * * A bone marrow micromegakaryocyte * MDS的病态造血 　　　　红系　　　　粒系　　　　巨核系 骨髓　　 过多或过少　　 核分叶过多或过少　　 小巨核细胞 　　　 　巨幼样变　　　 (Pelger样核异常)　　 多个圆形巨核 　　　　 幼红细胞多核　 颗粒过多或过少　　　 单圆核巨核 　　　 核可畸形、　　成熟细胞胞质嗜碱　　　　　 　　　 分叶、碎裂 　　　 环形铁粒幼红细胞　双核或畸形核中幼粒 外周血　 有核红细胞　　　幼稚或原始细胞　　　 巨大血小板 　　　　 巨大红细胞　　　其它同骨髓　　　　　 小巨核细胞 　　　　 异形红细胞 病态造血的意义 MDS的特征是病态造血(对诊断有决定性意义)，但病态造血绝不等于就是MDS，可见于急性髓细胞白血病、慢粒白血病、原发性血小板增多症、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤及骨髓转移瘤等疾病。 * 实验室检查(3)-骨 髓 活 检 1.不成熟前体细胞异常定位(不成熟前体细胞骨髓位置异常) (abnormal localization of immature precursor, ALIP) 3~5个以上的原粒或早幼粒细胞聚集成簇，位于小梁旁区或小梁间区，此为ALIP。 * * Hematoxylin and eosin staining demonstrating a cluster of ALIP ALIP的检出率 RA 35%~45%