儿童肺动脉高压特点.pptVIP

Idiopathic PAH in Children: Survival and Treatment Success with Chronic Oral CCB in Acute Responders Years after Diagnosis Event Free Proportion Yung, et al. Circulation 2004 Sildenafil 是这类药中应用最早的也是应用最多的，但目前在儿童患者中的资料有限。 小样本的临床试验表明，sildenafil 可改善儿童IPAH以及CHD-PAH患者的血流动力学状态，提高运动耐量。有研究表明sildenafil对于提高运动耐量有直接的量效关系。目前在儿童患者中尚没有统一的剂量。 Vardenafil在成人患者中进行了初步试验，但在儿童患者中尚没有应用报道。 5型磷酸二酯酶抑制剂 内皮素受体拮抗剂 全可利在2岁以上的儿童中的应用已得到了欧盟的许可。–目前唯一得到许可在儿童患者中应用的治疗肺动脉高压的药物。 -06 July 2009 该药片32mg分散片，有两道刻痕，可以将药物4等分，该剂型特别适合于儿童患者。 开放性试验，评价Bosentan在儿童肺高压患者中的安全性和有效性以及合理的用药剂量。 通过12周的治疗，5/19患者WHO功能分级得到提高。仅1例患者病情恶化。另外13名患者病情稳定。 36名IPAH/FPAH，年龄2-12岁 前列环素类似物 Barst等采用前列环素治疗儿童严重的IPAH，4年的成活率达到90%，该研究还发现，前列环素可改善IPAH患者血流动力学状态和生活质量。 皮下注射的曲前列环素 也是一种可能的选择，但由于可引起局部疼痛从而限制了其在儿童患者中的应用。 吸入用的伊洛前列素由于半衰期短，每天需要吸入6-9次，年幼儿难以掌握正确的吸入方法，因此对于一般的门诊和住院儿童患者，应用数量有限。但近年来在ICU患者中的应用引起了重视。在先心病患者围术期的肺高压危象中，可替代iNO。 目前在儿童肺高压患者中进行联合治疗的病例也在不断增加，但缺乏相关的循证医学的依据。 系列评估 儿童肺高压患者对于药物的反应性很难预测，有些患者在用药后病情明显改善，而另外一些患者对药物没有反应性，并且急剧恶化，因此，对于儿童肺高压患者需要密切观察药物的疗效，及时调整治疗方案。 对于儿童肺高压患者，应加强随访工作，需要进行系列性再评估，有时根据需要可重复进行右心导管检查和急性肺血管扩张试验，对于长期应用CCBs的患者尤为重要。 THANK YOU FOR YOUR ATTENSION! * 傅立军 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 小儿肺动脉高压的特点 儿童肺高压的病理、病理生理及发病机制与成人患者类似。 儿童并不是成人的“缩影”，儿童时期肺和肺血管仍处于发育阶段，其病理改变、流行病学特点及临床表现以及对药物治疗的反应与成人患者也不尽相同。 儿童肺高压 mPAP ≥ 25 mmHg PCWP/LAP/LVEDP ≤ 15 mm Hg PVRI ≥3 Wood units×m2 儿童肺动脉高压的定义 例外情况之一 mPAP25mmHg; PVRI3.0 wood’s U.m2 mPAP=PVR·CO + PCWP 例外情况之二 mPAP25mmHg; PVRI3.0 wood’s U.m2 肺动脉高压？ mPAP=PVR·CO + PCWP 儿童肺高压的病因 支气管肺泡发育不良 儿童肺高压的分类（Panama2011) Pulmonary Circulation, 2011,1(2):286-298 儿童肺高压的分类（Panama2011) 儿童肺高压的流行病学资料 患病率： 法国注册资料估计：3.7 /百万儿童 英国注册资料估计：5.0 /百万儿童 发病率： 英国注册资料估计：儿童IPAH 0.48/百万/年 儿童肺动脉高压的病因分析 特发性PAH: 生存率未经治疗 – 儿童患者生存率较低 Adult median survival: 2.8 years (n=194) Pediatric median survival: 0.8 years (n=16) 0 20 40 60 80 100 0 0.5 1 1.5 2 2.5 3 3.5 4 4.5 5 Years of Follow-up % Survival D’Alonzo, et al. Ann Internal Med 1991 (n=194) 68% 48% 34% TOPP (Tracking Outcomes and Practice in Pediatric Pulmonary Hypertension) registry 2012 ;379