原发性干燥综合征患者血液学异常的临床探讨.PDFVIP

南京医科大学学报（自然科学版） 第39卷第7期 ·1000· JournalofNanjingMedicalUniversity（NaturalSciences） 2019年7月 ·临床研究· 原发性干燥综合征患者血液学异常的临床探讨 1* 2 孙幸福 ，黄 菲 1 2 南京市高淳人民医院血液科，江苏 南京 211300；南京医科大学第一附属医院血液科，江苏 南京 210009 ［摘 要］ 目的：探讨原发性干燥综合征（primarySjögren’ssyndrome，pSS）的血液学异常。方法：40例pSS患者全部行外周血 细胞分析，其中20例行骨髓形态学检查。40例pSS患者外周血细胞检查结果与正常值下限对比分析。结果：40例pSS患者均 9 存在血液学异常，主要为血细胞减少，其中4例合并严重血小板减少，血小板计数10×10个/L，3例合并自身免疫性溶血性贫 血（auto⁃immunehemolyticanemia，AIHA），2例合并骨髓增生异常综合征⁃难治性血细胞减少伴多系发育异常（myelodysplastic syndromeoftherefractorycytopeniawithmultilineagedysplasia，MDS⁃RCMD），1例合并血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenicpurpura，TTP），1例合并急性髓系白血病⁃M2型（acutemyeloidleukemia⁃M2，AML⁃M2），1例合并B细胞淋巴 瘤。结论：pSS相关的血液系统损害可波及一系、二系甚至三系，极少数pSS首发表现为MDS、TTP、AML和恶性淋巴瘤。 ［关键词］ 原发性干燥综合征；贫血；血小板减少；白细胞减少 ［中图分类号］ R593.2 ［文献标志码］ A ［文章编号］ 1007⁃4368（2019）07⁃1000⁃03 doi：10.7655/NYDXBN 原发性干燥综合征（primarySjögren’ssyn⁃ 周血细胞分析、骨髓涂片细胞分析、铁染色、过氧化 drome，pSS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺 物酶染色（POX染色）、糖原染色（PAS染色）、免疫分 为主的慢性自身免疫性疾病，以干燥性角结膜炎、 型、骨髓活检病理及骨髓染色体核型分析。外周血 口腔干燥症为主要临床表现，多累及血液系统。研 细胞分析正常值：血红蛋白（hemoglobin，Hb）范围 究发现血细胞减少与pSS病情活动和预后有较大相 110~150g/L，白细胞计数（whitebloodcell，WBC）范 关性，极少数pSS首发表现为骨髓增生异常综合征 围（4.0~10.0）×10个/L，血小板计数（platelet，PLT）范9 （myelodysplasticsyndrome，MDS）、血栓性血小板减 围（100~300）×10个/L。9 少性紫癜 （thrombotic thrombocytopenic purpura， 1.3 统计学方法 TTP）、急性髓系白血病（acutemyeloidleukemia， 使用SPSS17.0统计软件进行数据分析，计量资 AML）和恶性淋巴瘤。本文总结40例pSS临床资 料以均数±标准差（x±s）表示，外周血细胞检查结果 料，着重观察分析其血液学改变，尤其是外周血细 与正常值下限的比较采用t检验，P≤0.05为差异有 胞计数和骨髓形态学方面的异常。 统计学意义。 1 对象和方法 2 结 果 1.1 对象 40例pSS患者中，男3例，女37例