椎管血管脂肪瘤课件.ppt

发病特点 椎管内血管脂肪瘤是一种罕见的、良性非侵袭性肿瘤，约占全部椎管肿瘤的1%，硬膜外肿瘤的2%-3%。椎管内血管脂肪瘤内包括成熟的脂肪细胞和增生的血管构成，被建议作为介于血管瘤和脂肪瘤之间的一类肿瘤。病因至今尚不明确，多数学者认为此肿瘤由分化为脂肪或血管组织的多能干细胞受到非特异性刺激而形成。大多数发生于硬膜囊外，任何节段椎管均可发生。但多见于中胸段 病理特点 病理学上，根据病灶内血管及脂肪成分含量不同，血管脂肪瘤肉眼可呈暗红色到黄白色不一，部分可见坏死或钙化灶；镜下病变主要由成熟的脂肪细胞和纤细的血管组成，脂肪成分与一般脂肪组织相同，而血管成分可为毛细血管、血窦、薄壁血管或含有平滑肌的厚壁血管，偶见发育良好的小动脉，脂肪和血管比例从1：3到2：3不等 影像检查中，磁共振对肿瘤的诊断有独特的优势，主要有以下表现： （1）肿瘤长轴与椎管纵轴平行，两端尖细，呈“钢笔尖”样，边界清楚；邻近蛛网膜下腔受压变窄，脊髓受压向健侧移位；肿瘤可局限在椎管内，也可沿一侧或双侧椎间孔向椎管外生长； （2）肿瘤以脂肪成分为主时，MRI平扫T1WI为高信号，脂肪抑制序列信号减低；以血管成分为主时，T1WI为等信号，内可有斑驳影像或者条状低信号，脂肪抑制序列信号增高；T2WI均为高信号；增强扫描病灶可见强化。 本病需要与以下疾病相鉴别 （1）脂肪瘤：两者发病机理不同。血管脂肪瘤成人多见。好发于胸椎，局限在硬膜外腔，不伴有先天性脊柱脊髓畸形；脂肪瘤于儿童时出现，腰椎多见，可位于硬膜囊外和内，大部分与脊柱脊髓畸形合并出现，增强后无强化。 神经源性肿瘤： 沿神经孔往硬膜外呈哑铃样生长，T1WI 为低信号，T2WI为高信号，有囊变坏死者信号不均匀。增强后多呈不均匀明显强化。CT当血管脂肪瘤表现为软组织密度时，二者鉴别困难。 海绵状血管瘤及动静脉畸形 因含血流较快的小动脉常可见流空血管影．伴出血时T1WI、T2WI可呈高低混杂信号，血管脂肪瘤很少表现出典型的血管流空影（也可以）。 硬膜外转移瘤、淋巴瘤： 转移瘤多有临床病史，常多发；淋巴瘤沿硬膜外间隙纵向生长，轴位多呈扁平状环绕脊髓生长。 与T1WI高信号的亚急性出血、黑色素瘤： 因不含脂肪成分，在脂肪抑制序列上病灶信号无改变。 治疗 手术切除 7岁 肢体无力 感觉异常 血管脂肪瘤的影像特点 椎管内硬膜外不均质肿块，T1WI高信号，T2WI信号复杂（典型表现为高信号） 脂肪抑制序列有助于诊断 增强扫描不均匀强化 本例资料虽不齐全，根据张力大，t2信号不均且低信号的，似血管样结构，应该是以脂肪成分为主的血管脂肪瘤。完善一下检查 压脂如不彻底，又有强化就可以定了。