西安交通大学医学院内分泌系统疾病课件 库欣综合征.pptVIP

库欣综合征 （Cushing Syndrome,= 柯兴氏综合征，= 皮质醇增多征） 西安交通大学 第一医院内分泌科 库欣综合征 （Cushing Syndrome） 定义（Definition）：糖皮质激素↑→ 临床综合征。 二. 分类(Classification)： （l）依赖ACTH 的 Cushing综合征： ① Cushing病， ② 异位 ACTH， （2）不依赖ACTH的Cushing综合征： ①肾上腺皮质腺瘤； ②肾上腺皮质腺癌； ③不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生； ④不依赖ACTH性双侧肾上腺大节结性增生。 三.临床表现(Clinical features) 1、脂代谢障碍： 2、蛋白质代谢障碍： 3、糖代谢障碍： 4、电解质紊乱： 5、心血管病变： 6、对感染抵抗力减弱： 7、血液系统改变： 8、性功能障碍： 9、精神障碍: 10、皮肤色素沉着： 四.各种类型的临床特点(Clinical features of the different type 1、Cushing病: 最常见，约占70％，多见于成人女性。多为垂体微腺瘤，其次为大腺瘤，少数为ACTH细胞增生，双侧肾上腺皮质增生。 2、异位ACTH综合征：垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，如肺癌。也有一些肿瘤可产生CRH，兴奋垂体ACFH细胞增生，分泌大量ACTH。体重降低、乏力、食欲减退，明显低血钾、高血压，水肿，色素沉着明显，糖代谢异常较重，血ACTH↑↑。 3、肾上腺皮质腺瘤：占15％一20％，多见于成人，男﹥女，腺瘤呈圆形或椭圆形，直径大多 3～4cm，多毛及雄激素增多者较少见。 4、肾上腺皮质腺癌：5％，病情重，进展快，瘤体积大，直径5～6cm以上晚期可转移至淋巴结、肝、肺等处。临床上有重度Cushing综合征表现，血压高、血钾低，女性多毛、痤疮、阴蒂肥大。可有腹痛、背痛。 5、不依ACTH的双侧小结节性增生：多为儿童或青年，往往伴面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜着色斑及蓝痣，伴皮肤、乳房、心房粘液瘤，睾丸肿瘤，血ACTH低，大剂量地塞米松不能抑制。肾上腺含许多结节，直径5mm+/-。 6、不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生：肾上腺增大，结节5mm以上，垂体CT或MRI无异常发现，此型表现为Cushing综合征，血浆ACTH低，大剂量地塞米松抑制试验不抑制，肾上腺CT示双侧增生伴结节。 五.诊断及鉴别 (Diagnosis DD)： (一) 诊断 1. 临床表现： 2. 糖皮质激素分泌异常： ①尿17一OH ： ②尿游离皮质醇： ③小剂量地塞米松抑制试验： ④血浆皮质醇节律紊乱： (三)鉴别诊断 1．单纯性肥胖症：小剂量地塞米松--抑 制,血皮质醇昼夜节律---正常。 2．2型糖尿病者：无Cushing综合征的临 床表现。 3．假性Cushing综合征：酗酒，在戒酒一 周后，生化异常即消失。 4．抑郁症：无Cushing综合征的临床表现。 六.治疗(Treatment): (一) Cushing 病: 1．经蝶窦切除垂体微腺癌，为治疗本病的首选疗法。 2．一侧肾上腺全切 + 另一侧肾上腺大部切除术 + 垂体放疗：不能作垂体手术。 3．开颅手术 + 放射治疗：垂体大腺瘤。 (二)肾上腺瘤：手术切除。 (三)肾上腺癌：手术治疗。未能根治或 已有转移者用药物治疗。 (四)不依赖ACTH小结节性或大结节性双 侧肾上腺增生：双侧肾上腺切除术 + 激素替代。 (五) 异位ACTH合征：治疗原发性癌肿。不能 根治，则需要用肾上腺皮质激素合成阻 滞药： ①米托坦（o‘p - DDD）：可使肾上腺皮质 束状带及网状带萎缩、出血、细胞坏死， 但不影响小 球带。适当补充糖皮质激素。 ②美替拉酮（SU 4885，metyrapone)：能抑 制肾上腺皮质 11-B羟化酶，观察疗效需以 血皮质醇为指标。