课件：大脑深部对称性灰质核团病变的病因与MRI诊断精讲.ppt

THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 丘脑旁中央动脉（thalamic paramedian artery）,又名丘脑穿通动脉（thalamoperforating artery)，当双侧旁中央动脉发自一侧大脑后动脉时，称为percheron动脉，起自大脑后动脉P1段。 * * 基底节病毒性脑炎 病毒选择性亲嗜基底节而不累及其他部位灰质，原因尚不明。 常见EB 病毒，乙脑病毒、巨细胞病毒、水痘- 带状疱疹病毒、柯萨奇病毒等。 病理改变 包括脑细胞毒性水肿和血管源性水肿，继而变性、坏死及脱髓鞘。 影像学表现，双侧基底节核团对称性T2高信号，边缘模糊；CT呈低密度。 基底节病毒性脑炎 双侧豆状核、尾状核对称性T2高信号，T1低信号，边缘模糊， 幼儿多见。 基底节病毒性脑炎 双侧豆状核、尾状核对称性T2高信号，T1低信号，边缘模糊 基底节病毒性脑炎 脑炎恢复期——双侧壳核对称性脑软化灶 基底动脉尖综合征 基底动脉尖部是指以基底动脉顶端为中心的2cm直径；各种原因该区域动脉闭塞所致中脑、丘脑、枕叶、小脑和颞叶内侧梗死即构成TOBS。 基底动脉尖综合征 基底动脉栓塞 percheron动脉栓塞 起源于一侧大脑后动脉P1段或基底动脉顶端的丘脑穿通动脉出现狭窄或闭塞，就会导致双侧丘脑梗死 。 脑静脉血栓形成 因怀孕或产后高凝状态、血管炎、颅内或多系统感染致静脉血栓形成。 心搏骤停复苏后 心搏骤停后缺血缺氧，病理改变为脑水肿、出血和坏死。 两侧壳核、尾状核、右侧外囊、枕叶高信号 心肺复苏后 2d 23d 低氧血症 脑桥中央髓鞘溶解症 多见于快速纠正低钠血症，也可见酗酒者。 MRI往往在临床表现1-2周后才显示病变，2-3周后最清楚。 Hallervorden-Spatz综合征(苍白球黑质变性） 本病是常染色体隐性遗传病，基因突变导致泛酸的代谢缺陷，影响能量代谢和细胞膜的稳定，病理改变可见苍白球和黑质网状带呈铁锈色，神经元脱失，有大量铁颗粒沉积于神经元和胶质细胞内。 MRI基底节(特别是苍白球)有短T2异常信号，表示铁的沉积。T2低信号影像的中央区有高信号影，相当于神经组织的空泡形成，称为“虎眼征”. 苍白球黑质变性 T2低信号影像的中央区有高信号影，称为“虎眼征” 苍白球黑质变性 T2低信号影像的中央区有高信号影，称为“虎眼征” 甲状腺机能减退症 甲旁减是由于甲状旁腺激素(PTH)分泌减少或效应不足钙磷代谢紊乱。血钙降低、钙质在脑内异常沉积，最先见于基底节，其次小脑齿状核和丘脑，甲旁减致脑内钙化的病理机制尚不清楚。 Fahr病 （特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症 ） 1930年Fahr首次报告1例，是以双侧基底节对称性钙质沉着为病理学特征的一组疾病，常有家族遗传。临床表现为 进行性痴呆、锥体外系症状和癫痫发作 。 Wernicke病 该病为维生素Bl缺乏引起的代谢性脑病。多见于长期呕吐、营养不良、慢性酒精中毒（酗酒）的病人，婴儿发病主要在盛产稻米的农村，以纯母乳或添加米饭喂养。 Wernicke病—维生素B1缺乏症 典型部位中脑导水管周围、丘脑内侧部 线粒体脑肌病—Leigh病 Leigh病又称亚急性坏死性脑脊髓病 ，是线粒体脑肌病的一种，是一种婴儿或儿童期进行性神经变性疾病，影像学检查见以壳核为著的双侧基底节及或脑干对称长T1长T2病变，血或脑脊液乳酸水平升高可诊断。 线粒体脑肌病 MRS见倒置Lac峰（TE144ms) MRS见倒置Lac峰（TE144ms) 线粒体脑肌病（非基底节区损害） 克雅氏病（CJD） 朊病毒致可传播的致命性神经变性疾病，变异CJD（疯牛病）。典型表现为丘脑曲棍球征。 Huntington病 遗传性慢性舞蹈病，为典型的基底节的退行性疾病。影像学所见为弥漫性皮层萎缩、尾状核、壳核萎缩(侧脑室前角扩大)。 系统性红斑狼疮脑病（NPSLE） 系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，伴多脏器损害，脑部损害为常见严重并发症。 神经纤维瘤病I型 是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病。侵犯苍白球多为斑痣性错构瘤病的一种。 结节性硬化 癫痫、智力障碍、皮脂腺瘤三联征，室管膜下广泛分布钙化结节。 24岁，男性 原发双侧丘脑胶质瘤 55岁，男性，中枢神经淋巴瘤 DGMN病因诊断要点 DGMN的病因诊断仅凭影像学检查结果难以定性，需结合患者病史、临床表现及其他实验室检查。 通常对称性灰质核团完全形态的信号异常多出现在全身系统疾病或代谢性疾病中，而略不对称、局灶性、不连续的病灶提示感染或肿瘤可能性大。 急性病因多为中毒、代谢障碍、缺氧、血管性及感染性因素；慢性病因为遗传变性、代谢障碍、中毒及肿瘤。 不同的疾病常常易损坏基底节区不同的核团，所以病变