先天性心脏病浙江大学.ppt

辅助检查 超声心动图 二维超声：室间隔连续中断 脉冲多普勒取样容积置于缺损的右心室侧记录到收缩期血流由左心室向右心室分流频谱信号 心导管 右心室平均血氧含量超过右心房平均血氧含量 右心导管经室间隔进入左心室 治疗 小型室间隔缺损尤其膜部缺损及肌部缺损有自然闭合可能。 对于中大型室间隔缺损、婴幼儿期反复肺炎心衰、肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2或肺循环血流量与体循环血流量比值2:1即有手术指征。 手术治疗：单纯直接缝合或补片修补法 膜部、肌部VSD目前可行导管介入治疗 动脉导管未闭PDA 管型 漏斗型 窗型 PDA病理生理 通过未闭的PDA血流左向右分流，左心负荷加重，左房左室增大。 PDA细小者可无症状 PDA粗大者 可有咳嗽、气急、乏力、喂养困难、体重不增，影响生长发育 易合并呼吸道感染 合并重度肺动脉高压，扩张肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。 PDA临床表现 PDA临床表现 动脉导管未闭分流量大，可形成肺动脉高压，发展至Eisenmenger综合征，除有肺动脉明显增宽和右心室肥厚外，临床上常出现差异性青紫differential cyanosis. 动脉导管常位于左肺动脉和降主动脉之间,，其主动脉端开口于头臂动脉与主动脉分叉之后，右向左分流经导管进入降主动脉, 只造成下半身青紫, 而上半身不青紫。 PDA体格检查 主要杂音特点： 由于分流，胸骨左缘第2肋间连续性收缩期和舒张期杂音； 周围血管体征：舒张压降低，水冲脉、指甲毛细血管搏动 心尖区舒张期杂音：分流大时，二尖瓣相对狭窄； P2亢进； 差异性紫绀 辅助检查 心电图 电轴左偏，左室肥厚, 或左右心室肥厚。 胸部 X 线 左心室扩大，左心房扩大，主动脉结增大，肺动脉段突出。 主动脉影增大， 肺动脉段凸出， 左心室增大明显； 肺门血管影增粗，肺野充血 PDA-X线特点 辅助检查 超声心动图 发现未闭的动脉导管 脉冲多普勒将取样容积置于肺动脉内探及持续整个心动周期的连续血流频谱 心导管 右心导管在主肺动脉经过动脉导管到达降主动脉； 肺动脉平均血氧含量较右心室平均血氧含量增高。 药物关闭: 早产儿, 新生儿PDA, 一周内可用。 消炎痛:0.1-0.2mg/kg/d, 共三剂 介入治疗（首选）:蘑菇伞堵闭器；对于细小未闭(直径1.7±0.8mm)的动脉导管，还可选择弹簧圈堵塞。 外科治疗:可采用非体外循环下动脉导管闭合法。 治疗 左向右先心：常见并发症 支气管肺炎 充血性心力衰竭 感染性心内膜炎 法洛四联症TOF 右室流出道梗阻：主要 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性 TOF病理生理特点 病理生理特点：室间隔缺损及右心室流出道狭窄 TOF临床表现 青紫:主要表现。 蹲踞现象:多数TOF患儿有，较具特征性,患儿于活动感到疲乏后，喜蹲伏片刻再起来活动。 杵状指/趾 脑缺氧发作:表现呼吸困难、紫绀加重，常在熟睡后初醒、晨起、用力哭闹、活动后出现。重者可昏厥、抽搐或脑血管意外。 并发症：脑血栓，脑脓肿，感染性心内膜炎 蹲踞发生的可能原因 蹲踞时下肢动脉受压, 体循环压力升高，左室射血阻力增加, 右向左分流减少，肺循环血量增加 蹲踞时下肢静脉受压, 可使回心静脉血减少，右心室压减低，右向左分流减少，从而使缺氧症状得到缓解。 TOF体格检查 杂音特点： 由于右室流出道或肺动脉狭窄，胸骨左2～3肋间， 收缩期喷射性杂音； 可有震颤 辅助检查 心电图 电轴右偏，右心房、右心室肥厚。 胸部 X线 肺门细小，肺野清晰，右心房扩大，心尖上翘，肺动脉段凹陷，心影呈靴形。 TOF -X线特点 靴形心 肺动脉段凹陷 右室大：心尖圆钝上翘 肺门阴影缩小，肺纹理减少，肺透亮度增高 辅助检查 超声心动图 主动脉骑跨于室间隔缺损之上，右心室流出道狭窄，肺动脉及其分支细小，肺动脉瓣狭窄或闭锁 心导管 心导管检查时导管很容易由右心室进入主动脉，右心室压力明显增高，与左心室相当，心室水平有右向左的分流，右心室与肺动脉之间出现压力阶差。 右心室造影可显示右心室流出道或/和肺动脉及其分支狭窄程度。 治疗 内科治疗 一般护理 缺氧发作的治疗 外科手术 手术年龄既往为3~6岁 现6月可根治 缺氧发作的治疗 胸膝位； 吸氧，同时应保持患儿安静; 去氧肾上腺素0.05mg/kg/次静脉注射，或β受体阻滞剂普萘洛尔0.1mg/kg/次; 必要时吗啡(0.1~0.2mg/kg/次，皮下注射）； 纠正酸中毒，用5%碳酸氢钠（NaHCO3）1.5~5ml/kg； 有缺氧发作者，可平时口服普萘洛尔1~3mg/kg/d。 先心鉴别 ASD VSD PDA F4 分类 左向右 左向右 左