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病历摘要-- 女,68岁;既往史/查体;辅助检查;治疗经过/目前情况;09-11;09-12;09-12;2011-6;左额为主—以近乎全面的智能减退为主要表现,伴淡漠无欲,无局灶的肢体定位体征,结合影像表现定位左额叶。左顶—左右及手指失认,陈旧病灶,影像支持; 定性:CAA(Cerebral Amloid Angiopathy)☆老年人,急性卒中起病☆反复脑叶出血,伴智能减退☆否认高血压,外伤,血液病等☆出血灶位于皮层,周围水肿明显故首先考虑临床可能的CAA相关出血;鉴别诊断—瘤卒中;鉴别诊断—高血压性脑出血;鉴别诊断--动脉瘤破裂出血;鉴别诊断—其他;讨 论; 老年非外伤非高血压性脑叶出血首先考虑 淀粉样脑血管病;概述;流行病学;淀粉样脑血管病;淀粉样脑血管病的病理表现;;CAA脑血管病理组织变化的特点(刚果红染色,×200;取自淀粉样血管病脑出血组织。 淀粉在血管壁沉积(HE × 100) 激发光下血管壁的淀粉沉积物质为苹果绿色(刚果红×100);;鉴别;脑出血的常见部位和出血动脉;CAA出血机制;临床表现 ; CAA是正常血压性脑出血的重要原因,是老年脑叶血患者最常见的病因。 CAA并发脑出血的发病率为2%~9.3%,大多发生于有AD症状的患者,少数亦可作为首发症状。 出血易流入邻近的蛛网膜下腔引起继发SAH表现。因出血灶较浅表,一般不破入脑室系统,所以起病时大多无意识障。一般不发生在壳核、丘脑、脑桥等高血压性脑出血的常见部位。 CAA所致的脑出血在数月或数年之后有再出血倾向,甚至不同部位同时发生血肿。;额叶出血 主要表现与精神障碍,可有摸索反射和强握反射阳性。 枕叶出血 常出现皮层盲或Anton综合征。 颞、顶叶出血 可有偏盲或象限盲。 ;脑微出血 也叫陈旧性脑微出血、静息性脑微出血、腔隙性出血,是脑血管周围间隙内含铁血黄素沉积引起,其周围无水肿,无脑实质血肿 。 出血的机制可能是直接的微量出血,也可能是血液通过病变血管的漏出。 直径≤5 mm,通常无症状。15.5%CAA患者出现典型的皮层—皮层下分布的微出血。是一种易于出血的脑微血管病,预示将来可发生出血性卒中。提示抗栓治???的危险性。 ; 如为多发性脑内出血,临床表现较凶险,多以昏迷、偏瘫、突发头痛起病,伴恶心、呕吐或精神错乱。;脑淀粉样血管病(CAA)---临床表现;CAA患者约30%有明显的进行性老年性痴呆的症状和临床经过,多以精神障碍和行为异常为首发临床表现,如严重的记忆力减退,定向力障碍,注意力不集中,计算力障碍,精神运动兴奋状态,假性偏执狂状态,可有幻觉与妄想;可伴有神经系统多种局限性综合征,如构音障碍、言语困难、共济失调、肌振挛,严重者可出现全身抽搐。少数可有轻偏瘫、失语、同向偏盲、肌张力增高、假性球麻痹。病情多呈缓慢进行性进展,也可突发,晚期可发展为高度的精神功能和言语功能丧失,变为严重的痴呆、昏迷或植物状态。 ; 以往认为淀粉样脑血管病仅发生痴呆与脑出血,近年来发现也可有脑梗死和短暂脑缺血发作,;脑淀粉样血管病(CAA)--临床特点;CAA—临床特点;诊断标准;T2* WI GRE序列显示低信号微出血灶 ;T2* WI GRE序列上(即磁敏感性加权成像)可表现为含铁血黄素相关的明显信号丢失,是目前检测慢性皮层一皮层下微出血的最敏感的MR序列。这些慢性微出血的检测增加了诊断CAA的可能性。;;93岁妇女顶枕叶脑出血,头颅CT显示出血影响皮层和蛛网膜下腔;尸检为在顶枕叶有5×4cm血肿。;;;CAA脑出血的诊断标准 1.确诊标准 2.病理支持很可能CAA 全部尸检证实 临床资料和病理(血肿抽吸或活检)证实 皮质或皮质下(脑叶)出血 脑叶出血 严重的CAA标本 有某些CAA改变 无其他可诊断的病变 无其他可诊断的病变 3.很可能CAA 4.有可能CAA 临床资料和MRI 临床资料和MRI证实 年龄 60岁 年龄 60岁和单发脑叶出血而无其他原因 无其他引起出血的原因 多发性脑叶出血无明显原因 病理支持 但可有其他潜在的原因
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