课件：第七章线粒体.ppt

Wannan Medical College 三. 线粒体病 退化性疾病（如帕金森病、早老性痴呆症等） 线粒体病：线粒体异常导致的疾病。主要与mtDNA的碱基突变、缺失、插入有关，线粒体病表现为母系遗传。 线粒体病有较多的临床症状，通常与需要能量较多的组织有关，如：心脏、肌肉、肾脏、内分泌、神经系统。主要累积神经、肌肉系统。 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 * * * Wannan Medical College 第七章　线粒体 （mitochondrion/mitochondria） 第二节 线粒体的化学组成及酶的定位 第一节 线粒体的形态结构及分布 本章目录 第五节 线粒体与医学 第四节 线粒体的遗传与半自主性 第三节 线粒体的功能 Wannan Medical College 线粒体的形态结构 一. 线粒体的形态结构 一. Wannan Medical College 一、线粒体的形态 光镜下，线粒体的形状多种多样： 有粒状、杆状、圆形、亚铃形、“丫”形， 以粒状、杆状为最多。 粒状 杆状 圆形 亚铃形 颗粒状 线状 “丫”形 线粒体的形态 Wannan Medical College 二、线粒体的大小、数目和分布 1. 大小： 一般φ0.5~1.0μm，长达2~10μm, 2. 数目: 因细胞、组织不同差异很大 　（1~50万个）． 　 如肝细胞中约有1000~2000个， 　 淋巴细胞中只有几个； 　　 3.分布： 随机，代谢旺盛—集中。 （肌细胞和精细胞) 。　　　 Wannan Medical College 三、线粒体的超微结构 电镜下，为两层单位膜套装、封闭的囊状结构： 外膜 内膜（嵴、基粒） 膜间腔 基质腔（基质，mtDNA,核糖体）　 Wannan Medical College 电 镜 下 看 到 的 线 粒体 Wannan Medical College 内含mt核糖体、 mtRNA、环状的mtDNA 基质腔 内膜与外膜之间的腔隙。含许多酶类、底物、辅助因子。 膜间腔 厚5.5nm， 由整齐圆柱状蛋白组成； 较高通透性 厚4.5 nm， 高度选择通透性。 膜蛋白丰富， 形成许多呼吸链。 Wannan Medical College 嵴 基粒 内膜上垂直分布的颗粒状结构 嵴有多种形态 Wannan Medical College 嵴的形态 Wannan Medical College 　基粒——ATP合成酶复合体 （跨膜蛋白，催化ADP→ATP） 　 Wannan Medical College 线粒体的化学组成及酶的定位 二 线粒体的化学组成及酶的定位 二. Wannan Medical College 占干重的65-70% 多数分布于内膜（60%）分为： 可溶性的（基质酶、膜周边蛋白） 不溶性的（膜内在蛋白及酶蛋白） 占干重的25-30% 内膜含丰富的心磷脂(二磷脂酰甘油)。 内外膜脂类/蛋白质比例不同 蛋白质 脂类 一、化学组成 蛋白质 脂类 少量DNA（5%） 多种辅酶、维生素 无机离子、水等 二、线粒体中酶的定位 呼吸链酶系 ATP合成酶系 　合成线粒体脂类的酶 三羧酸循环反应酶系 丙酮酸与脂肪酸氧化酶系蛋白质与核酸合成酶系 Wannan Medical College 基质--- 苹果酸脱氢酶 外膜--- 单胺氧化酶 内膜--- 细胞色素氧化酶 膜间腔---腺苷酸激酶 线粒体各部分的标志酶 线粒体的功能 三. 线粒体的功能 三. 线粒体是细胞氧化的场所 能量转换的中心 参与多种生命现象。 细胞氧化的过程 细胞氧化:在酶的催化下，细胞将供能物质（氨基酸、脂肪、糖等）氧化并释放能量的过程。又称细胞呼吸（消耗O2，放出CO2 、H2O）。 ①酵解 （胞质中） ②乙酰辅酶生成（线粒体基质） ④电子传递氧化磷酸化（内膜上） ③三羧酸循环（线粒体基质） 生成ATP 丙酮酸 脂肪酸 乙酰辅酶A 氧化过程 磷酸化 电子传递和氧化磷酸化 Wannan Medical College 氧化能级逐渐降低，释放出来的自由能部分转化为 ATP，其余以热能释放。 ADP+Pi ATP 1/2 O2 H2O 呼吸链 e- H→H++e- O2是呼吸链的最后一环！ Wannan Medical College 结合变构机制和旋转催化假说 化学渗透假说 英国Michell 1978年诺贝尔化学奖 美国Boyer Walker 揭示牛心线粒体F1-ATP酶的晶体结构，提供了结构学上的证据 1997年诺贝尔