课件：支气管扩张症.pptVIP

诊断 病史 家族史 临床表现 高分辨CT 肺功能 血液学指标及基因检测 鉴别诊断 慢性支气管炎：，慢性咳嗽咳痰 肺脓肿：高热，咳嗽，黄浓痰 泛性细支气管炎：慢性咳嗽伴活动后气急 肺结核：低热，盗汗，肺空洞，痰涂片阳性 先天肺囊肿：往往无症状 囊性肺纤维化：高加索人多见。自幼反复咳嗽，咳痰，痰液粘稠。幼时可有肠梗阻，成年后不育。营养易缺乏，平均寿命37岁 典型病例临床表现 中年女性 反复咳嗽，黄浓痰12年：量多，分层 间断咯血5年：少量至大量 肺功能提示混合型通气功能障碍：FEV1占预计值的58%，FVC占预计值的67% 胸部高分辨CT显示右上肺和左下肺支气管扩张 痰培养 铜绿假单胞菌++ 肺外表现：杵状指，消瘦，乏力，眠差，活动后气急加重，合并肺心病，影响工作和日常生活 典型病例的CT片 右上肺和左下肺支气管扩张，注意液平 治疗原则 病因治疗 保护肺功能 减少复发 改善生活质量 儿童的发育保护 免疫功能的保护 如果诊断CF，需要转诊至有经验的医师 A类证据 考虑到患者是否存在免疫缺陷 测定IgG，IgA， IgM 引流加震荡通气 DNA酶化痰药不能用于非囊性肺纤维化支扩 呼吸道痰液清除 体位排痰：晨起，头朝下，拍背 物理排痰：胸甲式，震荡通气，负压诱导咳嗽排痰 雾化排痰：高渗生理盐水或甘露醇，化痰药物 药物排痰：化痰药物，促进纤毛摆动药物 支气管镜吸痰：机械通气患者，注意交叉感染 抗生素使用 使用之前送痰培养 何时使用：急性发作，在稳定期，可间断使用定期清除呼吸道细菌数量 用药方案：痰培养阴性者，可用阿莫西林，红霉素。若有流行性嗜血杆菌，可加大阿莫西林剂量 如果有绿脓杆菌，用环丙沙星，左氧，莫西沙星 抗生素使用（续） 合并多个细菌，或MRSA，或其他细菌耐药，需要二联用药，用药参考药敏 病程根据是否有并发症或基础疾病而定，一般2-3周 出现急性发作，一般用静脉制剂先控制感染，症状稳定后改为口服 对绿脓杆菌有效的抗生素：头孢他定，舒普深，特治星，先锋铋，头孢吡圬，美平，泰能，呼吸喹诺酮，氨基糖甙类 支气管扩张剂使用 阻塞性肺通气功能障碍者 支气管舒张剂可改善肺功能和生活质量 药物及康复锻炼并重 Beta-受体激动剂，beta-受体激动剂加激素，噻托溴铵粉末吸入剂 支气管扩张剂使用（续） 不常规推荐单纯激素吸入治疗 激素治疗可短期减轻气道炎症和缓解症状，减少痰液生成，但可能造成感染增加 部分研究发现可以减少发作次数 支气管扩张剂需要在痰液引流后使用，增加效果 支气管扩张的雾化治疗 不能使用DNA酶 判断支扩患者是否存在气道可逆性，成人患者可以考虑beta2-受体激动剂和胆碱能阻断剂 激素的使用：可改善生活质量、减少痰液和改善肺功能，目前不推荐常规使用 雾化抗生素的治疗 雾化妥布霉素治疗绿脓杆菌定植（安全有效，注意呼吸道刺激症状） 雾化丁胺卡那（相对安全有效） 雾化庆大霉素（注意庆大霉素对呼吸道上皮的作用及低pH值对药物的影响） 妥布霉素粉末吸入剂（安全有效） 支气管扩张的抗生素雾化治疗 每年发作大于3次或合并有重要严重并发症，需要长期抗生素雾化治疗（证据C) 在这些患者，如果出现慢性绿脓杆菌定植，需要长期抗生素雾化治疗（证据C) 儿童 成人 雾化吸入庆大霉素 Murry, blue journal: 2011 65位支扩患者 吸入庆大霉素80mg,BID,12个月 对照吸入生理盐水 30%清除绿脓杆菌，92%清除其他细菌，运动能力增加，发作次数减少，延缓首次发作时间，圣乔治评分增加 3个月后症状无持续改善，肺功能无好转，无抗生素耐药 雾化吸入庆大霉素在三个月时达到最大效果 抗炎治疗 阿奇霉素的长期治疗 布地奈德-福莫特罗的雾化治疗 他汀药物：阿托伐他汀治疗绿脓杆菌定植的支气管扩张症 新的炎症受体抑制剂：AZD5069，AZD9668 红霉素口服 Serisier, respir Med, 2011 250mg,每天口服 24个病人服用一年 与前12个月比较，发作次数减少（4到2） 平均抗生素使用时间缩短 其他治疗 咳嗽的处理：对症，注意避免强烈镇咳 并发症ABPA的治疗：激素+抗真菌药物 咯血的内科处理：止血，缩血管，扩血管药物的使用 介入治疗：出血过程中支气管动脉栓塞治疗，注意并发症 ABPA的诊治 疾病特点: 哮喘病史 烟曲菌抗原皮内实验阳性 血清总IgE升高 血清特异性IgE升高 周围血嗜酸细胞增加 中心型支扩 影像学示指套征或痰栓（左图） ABPA的治疗 全身糖皮质激素0.5mg/kg, 6-8周内逐渐减量 伊曲康唑可以作为皮质激素的辅助治疗 避免烟曲霉菌的再暴露 随访IgE变化 咯血的治疗 药物： 止血芳酸：抗纤维蛋白溶解 止血敏：增强血小板功能 安络血：增强毛细血管对损伤的作用 垂体后叶素：收