先天性心脏憩室张硕琢州ppt课件.pptVIP

先天性心脏憩室; 先天性心脏憩室是一种非常罕见的先天性心脏病，绝大多数病例为婴幼儿和儿童，成人病人少见。 1838年首次报道，男性多于女性。在先心病手术中占0.076%，在成人中，因心脏原因死亡的人群尸检中占0.4%；进行心导管检查的非选择人群中占0.26%。 ;定义及组织学特征; 纤维性憩室壁内含心肌纤维较少，舒缩活动性差或无收缩功能；多位于瓣环下方部位，如二尖瓣和主动脉瓣下，可引起瓣膜反流。憩室内血流与心腔内血流相通。在心脏负荷的影响下，小的憩室可能会逐渐扩张形成较大的纤维性憩室。憩室可以单方，如多发，则称憩室病（diverticulosis）。;临床表现;声像图特点; 3、频谱多普勒示瘤颈处穿梭的血流频谱。 4、可合并其他的先天性心脏畸形及瓣膜反流。;观察内容;诊断;1、真性室壁瘤 多为冠状动脉疾病的后果，瘤壁为菲薄的瘢痕组织，与正常室壁也有连续性，但没有明显的瘤颈，也没有收缩性能，并可有矛盾运动和附壁血栓。在彩色多普勒中瘤体没有主动的射血表现，瘤体内血流缓慢，呈红蓝相间样，而非高速的射流信号。;2、假性室壁瘤 为室壁破裂后周围组织包绕和血栓形成的瘤样膨出，与心室壁失去正常连续性。瘤体内可见附壁血栓形成。破裂口小，血流呈穿梭现象，但时相与憩室相反，即前者为舒张期血流返回室腔，而收缩期血流自室腔进入瘤体，即破口处为收缩期“离开”、舒张期“回来”的双向、双期血流信号。 ; 3、心室疝 由于心包局部缺如，使心室充盈时局部室壁缺乏和周围心包一样的限制层而向外膨出。似真性室壁瘤，与心室壁同步活动，但可见缩窄环且缩窄环处室壁活动受限。瘤体在舒张期最突出。严重可发生缩窄而坏死。 ; 4、心包囊肿和心包憩室 在心室壁外、心包内的圆形或类圆形无回声区。心室壁各层结构连续完整，左室腔形态大致正常，与囊腔无沟通。以彩色多普勒检查极易分辨，即囊内无血流信号，左室内血流正常。心包囊肿与心包腔无沟通，形态大小较固定，而心包憩室与心包腔有沟通，形态大小可随体位有改变。; 5、急性扩张性心肌病 又叫心尖球形综合征，或“章鱼瓶”样综合征（Tako-stubo syndrome）,多在应激事件???发生急性左室膨胀，表现为前壁下部和心尖部 非连续的室壁运动异常；有限的心肌酶释放。其临床表现类似急性心肌梗死，但多发生于冠状动脉造影没有明显血流动力学狭窄证据的病人。这些病例虽然有明显的心室收缩功能损害，但是，显著的特点是突然起病，之后快速好转。而且，女性患者、尤其是老年女性多见。一般不需要手术治疗。;并发症;先天性憩室病因尚不确定。心尖部憩室可能由于胚胎时心管异常附着于卵黄囊，当卵黄囊成分退缩时，造成部分心室被牵出。有学者认为纤维性憩室可能由于肌性心室壁与瓣环之间的缺损或发育薄弱所致，主动脉瓣下憩室常起自二尖瓣前瓣与主动脉瓣纤维连接部的缺损。;对于小的肌性憩室多不需要治疗，而纤维性憩室因存在破裂或血栓形成造成体循环栓塞的可能而有手术的需要。;手术所见： 左室心尖部瘤样突出，大小约4x5cm，切开后内部为白色纤维组织，未见明显心肌，可见明显瘤颈改变。右室心尖表面可见一小的瘤样突起，大小为2x3cm，内部为相同的纤维组织，支持心室憩室诊断。;手术所见： 心包腔内大量液体，黄色透明状。右室前壁靠近心尖处有一薄壁囊腔，约2x1.5cm大小，肉眼见囊壁为纤维性，并有一5cm直径的小口与右室相通。房间隔合并卵圆孔未闭。 病理所见右室憩室，憩室壁为脂肪及层状排列的胶原纤维及弹力纤维。; 贾金超 男 四岁 超声诊断描述：心脏右前方可见一巨大的充满烟雾状回声的“囊状结构”，范围约11.2cmx6.1cm。心脏受挤压向左偏移变形，以右心受挤压变形为显著。多角度观察内脏心房正位，心室右袢，右房前侧壁可见长约45mm的连续性中断，CDFI似可见微量血流与上述巨大“囊状结构”相交通。升主动脉及主肺动脉内径不宽。左室壁厚度正常，静息状态下未见节段性室壁运动异常，左室整体收缩功能正常。各瓣膜形态结构及启闭未见明显异常。未见心包积液。二尖瓣口舒张期血流频谱未见明显异常。房间隔中部菲薄，似可见原发隔与继发隔交错结构。 超声诊断结论：1、右心右前侧巨大“囊状结构”，性质待定，右房憩室可能性大 2、心脏受挤压向左偏移变形 3、卵圆孔未闭？拟行右心声学造影检查;造影： 5ml手振生理盐水，经左上臂贵要静脉快速推入，可见右房显影，同时大量造影剂经右房前侧壁“连续性中断”处进入“囊状”结构。同时可见左房有中等量微泡进入。 结论：1、巨大右房憩室 2、卵圆孔未闭，心房水平存在右向 左分流;右房憩室;谢谢！