桥脑外髓鞘溶解症.docVIP

桥脑外髓鞘溶解症三例分析 桥脑髓鞘中央溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）属于一种急性继发性脱髓鞘疾病，是由于代谢或严重的系统疾病等原因引起的低钠血症而导致的，特别是在快速纠正低钠血症的情况下更容易发生，目前国内该病的病例报道已有近百例。一般认为髓鞘溶解的好发部位在桥脑基底部，病灶对称性出现，但是国外近年有不少文献报道髓鞘溶解除了好发在桥脑基底部外，还可以出现在桥脑外的多处部位，而国内文献仅有一例相关报道，因此有很多医生对该病认识不足，误诊可能性较大。先将我们发现的桥脑外髓鞘溶解（extra-pontine myelinolysis，EPM）的3例病例分析如下：1.女性，36岁，农民，患者2004年6月19日行剖妇产手术，术后食欲和精神一直较差，在当地医院查为“贫血”（Hb 62g/L）,6月30日出现畏寒、发热、头痛、频繁呕吐等，当地医院按照“感冒”治疗，病情不见好转，遂送上级医院就诊，查血钠为93.7mmol/L、血氯为75.7mmol/L，急诊按“电解质紊乱”给予静脉滴注等张生理盐水治疗，第二天血钠、氯即为正常，分别为126.6 mmol/L、115 mmol/L。但患者当天就出现了胡言乱语、兴奋躁动、并走路慌张不稳、并走路慌张不稳和手抖等症状。脑脊液检查为细胞数6×106/L，蛋白1.01g/L，糖和氯化物正常，当地医院诊断为“病毒性脑炎”，给与抗病毒和激素治疗，因病情无好转于2004年7月15日来我院就诊。入院时内科检查：体温、血压、脉搏和呼吸均正常，贫血外貌，心肺听诊正常。神经系统查体：意识清楚，兴奋躁动，言语增多，喜好和医生和家人争吵，颅神经检查正常，四肢肌力正常，双侧肌张力齿轮样增高，双手静止性震颤，慌张步态，双侧指鼻实验、轮替试验和跟膝胫试验差，感觉检查不合作，深反射对称不亢进，双侧Babinski征阳性，颈软无抵抗Kernig征阴性。实验室检查：血钾、纳、氯均正常，脑脊液检查除蛋白为0.43、细胞数0、糖和氯化物正常。头颅MRI：双侧尾状核头部、豆状核对称性等T1、长T2信号。诊断为“桥脑外髓鞘溶解症”，住院期间主要给予氟哌定醇、安坦和激素及神经保护治疗，患者精神症状改善、手抖和走路步态均有好转，15天后出院。。2.男性，42岁。2002年7月无明显诱因出现持续发热，最高体温达40℃，咳嗽、咯血并伴尿多，尿量在4，500ml以上/天，胸片检查为“右上肺阴影”，血钠、氯分别为87.4和91mmol/L，当地县医院诊断为“肺结核”、“尿崩症”。给予抗结核、静脉滴注0.9%盐水等治疗,第三天患者出现激动、胡言乱语、不停的走动，伴双上肢“不自主扭转和挥舞”，查血钠、氯为144和112.6mmol/L。后转入我院治疗。入院查体：内科查体正常；神经系统检查：神志清楚，情绪激动、言语增多，四肢肌力正常，肌张力增高，双上肢间歇性扭转样和指划样动作，腱反射对称性存在，病理反射未引出。辅助检查：脑脊液正常（HSV抗原和抗体亦为阴性结果），头颅MRI显示双侧丘脑、豆状核稍长T1、长T2信号，无水肿及占位，桥脑未见异常信号。诊断为：EPM。住院期间经过抗结核、神经营养和安坦等药物治疗后，24天后治愈出院。3．女性，48岁。2004年7月因肝硬化导致消化道出血在当地医院进行治疗，4天后出现低钠血症（97.1mmol/L）,低氯（78.2mmol/L），遂给予10%盐水纠正治疗。第二天出现神志淡漠、答非所问，查血钠、氯为142.2和109.5mmol/L，医院以“肝性脑病”治疗，病情恶化，6小时后出现神志不清，大小变失禁，遂转入我院治疗。入院时神经系统检查：神志为醒状昏迷，存在无意识的睁闭眼和吞咽动作，上肢屈曲样痉挛，下肢伸性强直，膝反射对称性活跃，双侧Babinski征阳性。辅助检查：血氨、铜蓝蛋白和脑脊液检查均正常，HSV抗原检查阴性，头颅MRI结果为双侧尾状核、壳核对称性等T1、长T2信号，无水肿及占位效应（见图），住院期间经过激素和神经营养治疗后病情无明显好转而出院。讨论：EPM发病特点是有明确的因各种疾病导致的低钠血症现病史，在快速纠正低钠血症的情况下急性发病，主要表现为精神异常、帕金森综合征、去皮层综合征和肌张力障碍等症状，由于有明确的发病诱因，诊断一般不困难。但是EPM需要和下列疾病进行鉴别诊断：（1）病毒性脑炎：病毒性脑炎的MRI影象学特点多表现为双侧额颞叶的异常信号，很少单纯累及尾状核和豆状核的，脑脊液和相关病毒学抗体检查不难鉴别；（2）Wilson’s病：慢性或亚急性发病多见，K-F环阳性和血清铜蓝蛋白检测有助于鉴别。早期的报道认为CPM主要发生于慢性酒精中毒晚期，常伴Wernicke病