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内分泌系统疾病 刘龙诞 2017.1.18;（一）内分泌及代谢疾病概述 ;内分泌系统、器官和组织 内分泌系统：内分泌系统是由人体内分泌腺体、内分泌组织和激素分泌细胞组成的一个体液调节系统（从下丘脑-垂体-靶器官），调节人体的生长、发育、生殖、衰老、脏器功能和新陈代谢过程，与神经系统、免疫系统一起联系和协调人体细胞、组织及器官间功能，维持人体内环境的稳定、适应外环境的变化、保证生命活动正常进行。它们之间形成一个反馈机制（以负反馈为主）。;内分泌系统Endocrine System;下丘脑 下丘脑的功能:集体调节内分泌活动的枢纽,也是神经调节转化为激素调节的桥梁.;脑垂体 垂体是人体最重要的内分泌腺。它分泌多种激素，如生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、促性腺素、催产素、催乳素、黑色细胞刺激素等。可以说是人体腺体和激素分泌的司令部。;;;甲状腺素的作用： （1）对代谢的调节：能量、物质（蛋白质、 糖、脂肪）； （2）促进生长与发育； （3）其他：对神经系统的影响、对心血管 系统的影响。 ;甲状旁腺 ;3.肾上腺Adrenal Glands; 肾上腺　;六、性腺 ;其他内分泌器官组织;;;病 因;二、功能亢进的原因 1.内分泌腺肿瘤（或增生） 2.异位内分泌综合征 3.激素代谢异常 4.医源性;三、激素的敏感性缺陷 受体或受体后缺陷，激素不能发挥正常作用。临床上多表现为功能减退或正常，激素水平异常升高。（假性甲旁减、肾性尿崩症） ;（一）功能亢进或减退的症状、体征 （二）实验室资料 1.代谢紊乱证据 2.激素分泌异常证据 3.内分泌动态试验;1.代谢紊乱证据 血糖、尿糖、钾、钠、钙、磷等 ; 3.内分泌动态试验 1）兴奋试验 ACTH、TRH 2）抑制试验 地塞米松、T3、可乐定 3）激发试验 胰升血糖素 胰岛素低血糖 4）拮抗试验 安体舒通、Regitin 5）负荷试验 葡萄糖;二、病理诊断 病变部位和性质;治 疗; 1.手术 切除功能亢进的肿瘤和增生 2.放射治疗 破??肿瘤或增生的组织，抑制分泌功能 X刀、γ刀、深度X线等治疗内分泌肿瘤 3.药物治疗 抑制激素的合成和释放，抑制激素的作用 4.核素治疗 破坏肿瘤或增生的组织，抑制分泌功能 131I治疗甲亢 、131I-MIBG 治疗嗜铬细胞瘤 5.介入治疗 ; 1.激素的替代治疗 2.器官、组织或细胞移植 三、病因治疗;（三）下丘脑-垂体病 ;垂体内分泌细胞瘤所分泌的激素及临床表现;二.腺垂体功能减退症 ;;;;;三.中枢性尿崩症;病因： 　1.下丘脑-垂体区的占位性或浸润性病变 凡是涉及下丘脑－垂体的任何病变都可能引起中枢性尿崩症，例如各种良性或恶性肿瘤性病变，原发的和继发的；各种肉芽肿性、感染性和免疫性疾病；临床上以颅咽管瘤、生殖细胞瘤、组织细胞增生最常见，这些病因占中枢性尿崩的1／3 。 2.头外伤 头颅外伤引起的中枢性尿崩症约占10%，尤多见于车祸，常伴有颅底骨折。 3.医源性 涉及下丘脑的手术几乎都并发尿崩症。 4.特发性及家族性 特发性中枢性尿崩症是在排除了各种颅内病变和全身性疾病后才被考虑，占中枢性尿崩症的40%～50%。 ;临床表现 尿崩症的主要临床表现为多尿、烦渴与多饮，起病常较急，一般起病日期明确。24小时尿量可多达5～10L，最多不超过18L，但也有报道达40L/d者。尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50～200mOsm/L，尿色淡如清水。部分患者症状较轻，24小时尿量仅为2.5～5L，如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290～600mOsm/L，称为部分性尿崩症。 由于低渗性多尿，血浆渗透压常轻度升高，因而兴奋口渴中枢，患者因烦渴而大量饮水，喜冷饮。 ;诊断 典型尿崩症的诊断依据 对任何一个持续多尿、烦渴、多饮、低比重尿者均应考虑尿崩症的可能性，利用血浆、尿渗透压测定可以诊断尿崩症。其依据是：①尿量多，一般4～10L/d；②低渗尿，尿渗透压血浆渗透压，一般低于200mO