肺纤维化图文课件.ppt

间质性肺疾病Interstitial Lung DiseaseILD 主要授课内容 肺间质的概念 肺间质疾病的发病机制 肺间质疾病的分类 肺间质疾病的诊断方法 特发性肺间质纤维化 外源性变应性肺泡炎 概 述 间质性肺疾病的概念 1、以弥漫性肺实质、肺泡炎和肺间质纤 维化为基础的病理改变; 2、以进行性呼吸困难、X线胸片弥漫 阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和 低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成 的临床——病理实体的总称。 肺间质的概念 肺实质： 各级支气管+肺泡结构 肺间质： 指肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管。 流 行 病 学 肺间质疾病的分类 诊断方法 ： 特发性肺间质纤维化Idiopathic Pulmonary FibrosisIPF  发 病 机 制 确切发病机制尚不清楚 可能是自身免疫性病 与遗传因素有关 病 理 ●肺泡炎、肺泡壁炎细胞浸润， 弥漫性增厚 ●肺泡结构破坏、间质纤维化肺 泡数量减少，变形，闭锁 ●细支气管代偿，扩张成蜂窝肺 特发性肺纤维化分类 Liebow 1975 寻常型间质性肺炎（UIP） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 细支气管炎性间质性肺炎（BIPOR/BOOP） 淋巴细胞间质性肺炎（LIP） 巨细胞性间质性肺炎（GIP） Katzenstein 1998 寻常型间质性肺炎=特发性肺纤维化（UIP=IPF) 脱屑性肺炎/呼吸性细支气管炎ILD（RBILD） 急性间质性肺炎（AIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 特发性间质性肺炎的组织病理学和临床分类（ATS/ERS2002） 普通性间质性肺炎(UIP） 非特异性间质性肺炎(NSIP） 机化性肺炎(OP） 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎（RB） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP） 特发性肺纤维化(IPF）/ 隐原性致纤维化肺泡炎（CFA ） 非特异性间质性肺炎（NSIP暂定）+ 隐源性机化性肺炎（COP）++ 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病(RBILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）+++ 临 床 表 现 发病年龄： 儿童和老年人均可患此病，绝大多数发生 在40-50岁，男性居多。 平均病程5?6年，最长15年。最短1-4个月 症状： 进行性呼吸困难、干咳、可有乏力、食欲 不振、体重减轻。 实验室检查 血沉增快， 类风湿因子或抗核抗体弱阳性。 免疫球蛋白升高。 血气分析:PH正常或升高，PaCO2正常或降低， PaO2降低。 肺 功 能:限制性通气功能障碍，弥散功能 胸部 X线:早期正常或毛玻璃样， 中期呈弥漫性网状或结节影， 后期呈蜂窝状。 特发性肺纤维化的诊断 主要指标 1、排除其它引起间质性肺病的原因 2、肺功能异常——限制性通气障碍及气体交换障碍 3、高分辨度CT（HRCT）显示双肺网状及轻度毛玻璃状阴影 4、经纤支镜活检或肺泡灌洗液检排除其它诊断 次要指标 年龄50岁 不能解释的进行性呼吸困难 疾病时间3个月 双下吸气相细罗音（干性或Vecro 音） 强的松或强的松加硫唑嘌呤 ?-1?干扰素(Ziesche N Engl J Med 1999) ?-1?干扰素200?g q3d 强的松 7.5mg 8/9气促缓解 PaO2 ? 10mmHg Perfenidone (Raghu AJRCCM 1999) II 期临床 54例晚期IPF气促改善 （抑制TGF?活性） N-乙酰半胱胺酸（IFIGENIA study 2000) 临床评价指标 外源性过敏性肺泡炎 外源性过敏性肺泡炎吸入外界有机粉尘，引起过 敏性泡炎。 原 因：植物或动物的粉尘（养鸽、鸟肺，空调机肺） 发病机制： 1、属III型：特异性IgG及免疫复合物已被发现。 2、 为I型变态反应， 病理表现,初期淋巴细胞浸润后期肉芽肿； 鸽子排泄物可使淋巴细胞转化淋巴母细胞并有移动抑制因子产生提示有细胞免疫参与 临床表现： 急性型：4-8小时可发病，接触抗原后 进行性呼吸困难干咳、发绀 可伴无力、寒战、发热 亚急性：由急性发展而来 慢性型：发病缓慢、轻咳、进行性呼 吸困难---