原发性醛固酮增多症_课件.pptVIP

原发性醛固酮增多症 内容 简介 分型 表现 诊断 筛查/确诊试验 治疗 原醛症，What 高血压伴或不伴低血钾 高醛固酮（不受抑制） 低肾素（不被兴奋） 肾上腺腺瘤或增生 本病是由于肾上腺皮质肿瘤或增生，醛固酮分泌过多而引起的。 源自小球带的醛固酮腺瘤占60-90%，腺瘤单侧性多见，大多是直径1-2cm小腺瘤，双侧腺瘤偶见。 双侧小球带增生占10-40%（称特发性醛固酮增多症）、有时结节性增生。 少数病例是糖类皮质激素可抑制性醛固酮增多症，肾上腺皮质癌等。 病因分型 肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤 特发性醛固酮增多症（肾上腺皮质球状带增生） 糖皮质类固醇可抑制性醛固酮增多症 肾上腺皮质醛固酮分泌腺癌 异位醛固酮分泌腺瘤或癌 原发性肾上腺增生症 对肾素有反应的醛固酮分泌腺瘤 家族性醛固酮增多症 醛固酮生理作用： 保钠排钾（促进肾脏远曲小管对Na离子的重吸收及钾、氢离子的排出） 调节血管内皮细胞功能，与血管纤维化有关。 与心肌纤维化有关。 高血压 95%以上病人有 持续性、缓慢进展的轻、中度高血压 病程长的也可进展到严重高血压，舒张压达130-160mmHg 高血压引起的心、脑、肾并发症 机制：醛固酮并无直接的升高血压作用， 钠的潴留使血容量扩张， 血管壁内及血循环钠离子浓度增加，以及醛固酮加强血管对去甲肾上腺素的反应，使小动脉管腔缩小，外周血管阻力增加 醛固酮引起的钠潴留增加后刺激排钠激素心房肽分泌而有钠逸脱，使血钠不再继续升高，保持在正常高限或轻微升高。 患病率显著高于以往的认识 以往认为，高血压人群中PA并不常见，约0.5—2.0% 近年研究显示5—13%的高血压患者为PA 难治性高血压患者中高达20% 高尿钾、低血钾 尿钾大量排出，血钾低至2-3mmol/L，甚至低达1.4mmol/L时，尿钾仍排除多。 低血钾表现 神经肌肉：反复出现肌无力、肌麻痹、下肢软瘫、肢端麻木、搐搦 ，严重低血钾症时上肢也软瘫，甚至呼吸肌麻痹，补钾后可缓解； 肾脏：高醛固酮时水清除的增多和低血钾引起肾小管上皮空泡变性，使尿浓缩功能减退而多尿，夜尿增多，继之多饮，并易继发尿路感染； 心脏：心律失常，心电图可见Q-T时间延长、T波增宽和倒置，出现明显U波； 低血钾的发生率 以往认为，低血钾是原醛必不可少的临床特点 近年研究显示9-37%的原醛患者伴有低血钾 APA患者中可达50%，IHA仅为17% 代谢性碱中毒 碱中毒使游离钙减少（手足抽搐、肢端麻木） 糖耐量低减或糖尿病 低血钾使胰岛素释放减少 胰岛素抵抗 诊断 高醛固酮 醛固酮分泌增多并且不被高钠负荷引起的血容量增加所抑制 低肾素 肾素分泌受抑制并且不因立位及低钠刺激而分泌增加 皮质醇水平正常 尿17-羟皮质类固醇水平正常（或皮质醇水平正常） 不论有无高血压、低血钾 筛查人群，WHO 中度，重度高血压 难治性或顽固性高血压 伴有低血钾（自发性或利尿剂介导）的高血压 伴肾上腺偶发瘤的高血压 伴有早发高血压或脑血管意外的年轻（40岁)的 高血压患者 原发性醛固酮增多症患者所有患有高血压的一级亲属 原醛症的筛查指标 立位血醛固酮（ng/dl)/肾素活性 立位ARR25为切割点 敏感性93%，特异性94% 具体操作步骤，HOW 纠正低血钾，不限制钠盐摄入 清晨起床至少2小时，立位/坐位采血 采血时间（8—10am) 计算比值 血清醛固酮浓度 卧立位醛固酮试验 原 理 保持立位及利用速尿： 血容量 肾血流灌注量 刺激肾素分泌 血醛固酮 方 法 试验前一日留尿测24小时尿K、Na、Cl; 试验日病人卧位4小时以上， 空腹8AM卧位取血测血K、Na、Cl， Ald、PRA及AII 肌注速尿40mg或0.7mg/kg( 速尿总量40mg ), 站立2小时，10AM立位取血测Ald 、PRA、AII。 正 常 值 意 义 正常人 立位及注射速尿后Ald及PRA较卧位上升数倍。 原醛患者 高Ald，低PRA，立位Ald上升不明显； 立位Ald15ng/dl Ald/PRA25 高度提示原醛; Ald/PRA50则可确诊。 注 意 事 项  试验前避免服用利尿剂、ACEI、ARB、β受体拮抗剂、安体舒通等药。 ? 确诊试验 开 搏 通 试 验 原 理 开搏通抑制血管紧张素转换酶