原发性醛固酮增多症_筛查和诊断课件.pptVIP

ARR的应用 需重复测定; 考虑血浆醛固酮水平 (150pg/ml); ARR作为筛查使用，不用于诊断 30%-50% 高 ARR 患者的Aldo能被抑制 Kaplan NM: J Hypertension 2004,22:863-869 试验类型 步骤 确诊 口服钠盐负荷试验 口服 NaCl ( 200mmol /day X 3 d) 补充钾 第三天尿醛固酮 12ug/24h 静脉盐水负荷试验 4h内静脉滴注2L 0.9%生理盐水 (500ml/h) 前后测定PRA, Aldo, Cortisol, K+ 滴注后的血浆醛固酮 10 ng/dl 氟氢考的松抑制试验 （国内目前无此药品） 氟氢考的松 0.1 mg/ 6h X 4d 高钠饮食 补充钾 X 4d 第四天立位 Aldo 60 pg/ml 10 AM PRA1ng/ml/h 血钾正常 第四天10 Am 的F ≤ 7 Am 的F 卡托普利试验 口服25-50 mg 卡托普利，立位2小时，前后测定Aldo , PRA 和F 口服卡托普利后, 血浆醛固酮 不被抑制, ARR30 -- Funder JW, et al. J Clin Endocrinol Metab, 2008, 93:3266–3281 原醛确诊试验 静脉盐水负荷试验 注意事项 反指征?: 心功能III-IV级； 慢性肾功能不全 (eGFR60ml/min)； 心梗病史； 不稳定性心绞痛； 半年内有脑血管意外者； 检查期间，血压经治疗仍呈中、重度升高者； 年龄70岁。 纠正低血钾 ---瑞金医院高血压科: 高血压及相关疾病专科诊治流程, 2012年 原醛亚型分类 肾上腺醛固酮腺瘤（30-35%) 双侧肾上腺增生症（60-65%) 单侧肾上腺增生症 (2-3%) 醛固酮生成腺癌 (1%) 遗传性醛固酮增多症 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA) 家族性高醛固酮血症II（FH-II) 家族性高醛固酮血症III （FH-III） 原醛分型和定位技术 肾上腺CT 薄层扫描 (2-3mm) 肾上腺静脉采血 （Adrenal venous sampling, AVS) 基因检测 适用于以下原醛患者: - 20岁 - 有原醛家族史或一级亲属中40岁脑卒中 -- Funder JW, et al. J Clin Endocrinol Metab, 2008, 93:3266–3281 CT诊断原醛的局限性 错误解读 有些微腺瘤或UAH, CT可表现正常 IHA节结或无功能腺瘤被误读为APA 肾上腺偶发瘤 CT无法与APA鉴别 2-10% 成年人 40岁以下少见 43例双侧AVS成功的原醛患者，肾上腺CT仅33%（14/43）与AVS结果一致. 20例手术病理确诊为APA： AVS敏感性90%（18/20） 肾上腺CT敏感性55%（11/20） - 龚艳春:博士论文, 2006 肾上腺CT与AVS诊断原醛 敏感性比较 AVS临床应用 指导原醛治疗方案的选择 一侧肾上腺切除：肾上腺醛固酮腺瘤（APA） 单侧肾上腺增生 （UAH） 药物治疗：双侧肾上腺增生（BAH） 仅适用于有手术指征及有手术意向的患者 创伤性检查 ～2％肾上腺出血 基因检测 GRA Long PCR FH-II Linkage analysis 7p22 FH-III KCNJ 5 基因突变 原发性醛固酮增多症诊断流程 (瑞金医院高血压科) 中度以上或难治性高血压患者； 伴自发性或利尿剂诱导性低血钾； 伴肾上腺偶发瘤； 有早发高血压或40岁以前发生心血管病 事件家族史者； 一级亲属患原醛 停药或换用缓释维拉帕米＋特拉唑嗪 纠正低血钾 不能停药或换药着: 直接测定ARR（避免β-受体阻滞剂，可乐啶) 立位 Aldo, PRA 立位ARR 240 X 2次 2L 0.9%生理盐水滴注 4h, 8:00-12:00 试验前后血 PRA, Aldo, Cortisol,K+ 知情同意书 排除: 心功能III-IV级 Cr 200 mmol/L 心梗病史 不稳定性心绞痛 半年内有脑血管意外者 … 盐水负荷试验 薄层CT (平扫+增