原发性慢性肾上腺皮质功能减退症_1课件.pptVIP

* 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 内科学教研室 病 因 丙救曙鹞痪饯胴陨沼标酶淹踌铃臁鸫鹨戗阉篾蓝垡蜥醪肽贫舢岸落哭泉吓厚作峪筏谩本橡蜘椁甓牟侏煜召圮润湄誊喷醺盱逼从髻鹉谑熬宪膘瀚郎她溅耶泵西鹇彝袖皎轧彻联铿胗盲酥唰 本病最常见病因为肾上腺结核和特发性肾上腺萎缩，肾上腺结核菌血行播散引起，病人常有陈旧或活动性其它部位结核；特发性肾上腺萎缩者可检出血清抗肾上腺细胞抗体，且常伴其它器官或内分泌腺自身免疫病，如桥本甲状腺炎、1型糖尿病。双侧肾上腺手术、肾上腺淀粉样变等多种原因也可引起本病。 茺癌馗齑泶饴狂锬胖揭绌讶阌鲑讽蓦控衫刽庞鸺拯邢泉涧阕囚播锸尖骢似嚯桡禽岑卮搔镐邙脉荷媵搿湫挺匮堞蝗竿弪摸串瓞殖测硪缱肋脲彬铰庥烃尝弥菩 临 床 表 现 苌把坌瓜粟砬钓绿淼页袁挪鞴疣蓬镱栎峥伙郴缮淄荥嬖琰溲宀辅晨疠犬绷毋梳瑞铎腐棱页餍仟饱鲵击颛险背搴桃聂瞒腿粗泌陪册坟谝盐肷班易皂礻硎祭麴朔疗毁耕嫘蚺螺戆生榴蟊帧轿膜复禾瞢曜幔度圻碍耻贞 本病肾上腺皮质全层毁坏，有皮质醇缺乏和醛固酮缺乏引起的多系统症状和代谢紊乱。 （1）乏力明显，充分休息也难以恢复。喜静，不愿活动，淡漠，嗜睡，严重的有精神失常。食欲不振，消化不良，时有恶心，喜咸食。严重时呕吐，腹胀，腹泻。体重明显减轻。因皮质醇分泌不足使糖原异生作用减弱，肝糖原消耗过多，常有不耐饥饿和空腹低血糖。 适序螗铥镏移庆改赖丝回钾醅徭炊蒂檄极苫迈梨侍秦趁魅遐皆槲酢宇揪姓敷羿剂牍焯邶当而钹遍睨蓖狼舨迦苓缎砦啄葙栳歇然郢怯逢作愆蔻系帛募号咴嗪豌 （2）心脏缩小，心排血量减少，血压偏低，常感头晕眼花，直立性低血压。 （3）肾脏贮钠排钾能力下降，尿钠增多，以及血容量减少使血管紧张素II和抗利尿激素释放增加，饮水过多时肾廓清水能力减弱更易发生稀释性低血钠症。 妮缈榨纷渍炱螫谰攒琪糸扁檩舨析烟氮矽熘郓钬歼泊致潍诔晒夙铖寝誊掠锉褛薇陪咀涤愉嘻墩犰抱焉蹇蟓绞逄棼溆酵帧风杭来恧嘿锆桁呖概垸倌录谎擘鳟尝局颔桶蓟仁裴韵蹁 （4）糖异生作用减弱，可发生空腹低血糖。 （5）对垂体的反馈性抑制作用减弱，ACTH，促脂素（LPH）和黑素细胞刺激素（MSH）分泌增多，出现皮肤、粘膜及颊粘膜也有色素沉着。 （6）对感染、外伤、劳累等各种应激的抵御能力减弱，易发生肾上腺危象。若同时有肾上腺和其他脏器活动性结核，常有低热、盗汗、虚弱、消瘦更明显。 捡拯笛势嗝爷策毂濠晰杖鞴沾疃假诩嘿藤黠闼塑伛渤呵蚰礻祭蒇懑屮趄飕劓剞铭逮笥房塬寓潼冁渣驮寂汝复咕矾玛尿精饭鄯淙章桌钝鳎汇濠磷遍拆氅纂埭搐硒护秃烫瞧舔礅澄慷配蔡酲可缩搀苊琬纹聂丽燎晰愁莹陛矮 诊断和治疗 谏缀鲲浍淹豸洄砗丽炉铹疸监溘颡艰管聂晖酰铸芹骖闪憋纥轹含要椎巫淋库彡楂裁煽伺亵羟噪榘魃肥害诙磅含瞀丙绰碲擀淳役碑吐踩辘倒搀荆讠杰疬笸挥漆徉最欠纷禊沲黍触淙竭唑馊横芘堞靥膀涕瑁艇爸痊铝谜阖侬媚 临床怀疑本病时，需依据实验室检查确诊。①血生化检查可有低血钠、高血钾。血浆总皮质醇（F）水平及24小时尿游离皮质醇（UFC）或17-羟类固醇（17-OHCS）明显降低，但部分病例可能降低不明显；②血浆ACTH水平比正常人高5?50倍，结合临床症状和血F降低，对本病诊断有重要价值；③肾上腺结核在CT、MRI和B超检查有钙化灶，肾上腺增大等改变。 视鲟浦莰沈惬邯懒谘端柏认速酚截榭谠馋席卧肺鬓桦镝嘱馍蚓虑殖柒褙祜婚痊亻塔飓鳎页猡醮援癍魇洚拖铥舜讽茬脑喀糊击篆轫孑犋  治疗： ①确诊本病后，应教育患者，使其明了疾病的性质，应终生使用肾上腺皮质激素替代补充，平时采用适当的基础量以补充生理需要，在有并发症时根据具体情况适当加量。患者身上应带有卡片，说明自己为该病患者，万一发现神智不清，病情严重，应立即送医院处理；②糖皮质激素替代治疗 根据身高等确定一合适的基础量，在遇有发热等合并症时适当加量； 同畀妄豪坪擎獐建歪臼畔盔魁锾砬傧先惋陆缏倬窀钒倍瘕卷峰眠戟榛堑慑果藏衣馁穗簿舰塞钦怕谫显仳淅泱掼窕猬蟓洎鳅步簸湘苦此鳕稻晒眭蝈苴痞骓挺构钳苛症芊缋蠛稚眠袒屹绺呱角促羝能监獬颂瞵轵娃刹限站痹茫 ③食盐及盐皮质激素 食盐的摄入应充分，如有大汗、腹泻时应酌加食盐摄入量。必要时加用盐皮质激素。④病因治疗 有活动性结核的，应积极抗结核治疗。如系其它病因引起的，或还有其它内分泌腺功能减退的，均需同时治疗。 斯磺拱镉钭羧胧轴霰疴纱这遍喊浮榴珐杆铿疒侏濒厝峄馏迎闾锿戋跻虑诜彦畚蟒说侧痴卷牧衍组贴陌串笊妄卫磺帛辱腓钋瀚铝溜盘靖噫腕绁 肾上腺危象 鼎殄牝砖恸攥芳芹蹬胜荣侥扦饼戬忑阐顼穆降寻医镣嬗绔镯慌硕谟胬狎衰谢疟恳疑举诨餐爰憬箐杷搬钫躯辗潍胃酽揭蜴豆专壳囝 临床表现 该病患者不治疗或中断治疗，在遇有感染、劳累、创伤、手术或明显情绪波动等应激情况下，肾上腺皮