医药健康风湿热_ 同济大学附属同济医院儿科课件.pptVIP

风湿热 同济大学附属同济医院儿科 概念 A组溶血性链球菌 心脏炎 游走性关节炎 舞蹈病 盘形红斑和皮下结节 病因和发病机理 A组乙型溶血性链球菌咽峡炎 ①咽峡存留时间 ②菌株：M血清型、粘液样型 ③遗传学背景 病因和发病机理 分子模拟 ①夹膜透明质酸：关节、滑膜 ②细胞壁M及相关蛋白、N-乙酰葡萄糖胺和鼠李糖：心肌、心瓣膜 ③细胞膜脂蛋白：心肌肌膜、丘脑下核、尾状核 病因和发病机理 自身免疫反应 免疫复合物 病 细胞免疫反应异常 ①T细胞反应增强、淋巴细胞母细胞化和增值反应减弱、NK细胞功能增加 ②白细胞移动抑制试验增强 ③扁桃体单核细胞反应异常 病因和发病机理 遗传背景 HLA-B35、DR2、DR4、淋巴细胞表面标记D8/17+ 毒素 病理 急性渗出期：3~4W 增生期： 风湿小体，3~4Mo Aschoff细胞。此细胞体积大，圆形、多边形，边界清楚而不整。胞浆丰富均质而微嗜双色。核大，圆形或卵圆形，核膜清晰，染色质集中于中央，横切面呈枭眼状，纵切面呈毛虫状，稍后则核变的浓染，结构不清。除单核外，亦可见双核或多核。 硬化期：瓣膜受累，持续3~4月 临床表现 一般表现 发热，咽峡炎，扁桃体炎，猩红热 关节炎 游走性 大关节 不留关节畸形 3~4W 心脏炎 -心肌炎 HR↑，奔马律 心脏扩大，心尖搏动弥漫，第一心音低钝 心尖区Ⅱ/ⅥSM，吹风样 X线：心脏扩大，心脏搏动减弱 EKG: 传导阻滞（Ⅰ°），ST-T波改变 心力衰竭 -心内膜炎 二尖瓣：心尖区Ⅱ~Ⅲ级，吹风样，全收缩期 舒张期隆隆样杂音 主动脉瓣：舒张期吹风样杂音 二尖瓣关闭不全和狭窄：半年和2年 急性期：心脏扩大和瓣膜充血致杂音 -心包炎 少量积液：心包摩擦音 大量积液：心音遥远，肝大，颈静脉怒张， 奇脉 X线：心脏搏动减弱或消失，心影扩大，立 位烧瓶形，卧位心腰增宽 EKG: 早期低电压，ST段抬高 晚期ST段下降，T波平坦或倒置 舞蹈病 -好发8~12岁女孩 -不自主运动 -兴奋或注意力集中时加剧，入睡消失 -部分早期以情绪和性格变化为主 -病程1~3月，个别1~2年内可反复 皮肤症状 -皮下结节 关节伸面骨质隆起和肌腱附着处 0.1~1cm，圆形，质硬，活动无压痛 2~4W消失 -环形红斑 躯干和四肢屈侧处 时隐时现 试验室检查 链球菌感染证据 ASO,ASK,AH 风湿热活动指标 发热，乏力，苍白，脉搏增快 ESR,CRP,WBC,中性粒细胞，P-R间期延长，贫血，（ASO持续↑，无风湿热临床表现） Jones诊断标准 注意 ⑴主要症状为关节炎，关节痛不能作为次要症状 ⑵主要症状为心脏炎，P-R间期延长不能作为次要症状 三种特殊情况 舞蹈病 ：排出其他病因者 隐匿性心脏炎：无其他情况者 风湿热复发：风心出现一项症状，+近期链球菌感染证据 鉴别诊断 与风湿性关节炎鉴别 幼年类风湿关节炎 急性化脓性关节炎 白血病 生长痛 鉴别诊断 与心脏炎鉴别 感染性心内膜炎 病毒性心肌炎 治疗 治疗原则 早期诊断，合理治疗，防止进展至不可逆改变 据病情轻重，合理选用抗风湿药，避免危重儿死亡，控制一般病例 症状 防治链球菌感染，防止疾病复发 注意药物副作用 治疗 休息（卧床） 急性期：2W 急性期有心脏炎：4W 心脏炎伴心功能不全：8w，2~3月内逐渐增加活动 饮食 高营养 少量多餐 适当限盐 控制链球菌感染: 青霉素 80万U ，im ，bid×2w 苄星青霉素120万u，1次 红霉素 30~40mg/kg/d，po，分3~4次/d×10d 抗风湿治疗 -急性病例未合并心脏炎 阿斯匹林 ：80~100mg/kg.d×2w 75mg/kg.d×4~6w qid