医学资料小儿外科先天肠道畸形课件.pptVIP

小儿先天性肠道畸形 先天性肥厚型幽门狭窄 （congenital hypertrophic pyloric stenosis) 先天性肠旋转不良 （congenital malrotation intestine) 先天性肠闭锁和肠狭窄 （congenital atresia and stenosis ofintestine ) 先天性巨结肠 (congenital megacolon of Hirschsprung’s disease) 先天性直肠肛管畸形 (congenital ano-rectal malformation) 先天性肥厚型幽门狭窄（congenital hypertrophic pyloric stenosis) 先天性肥厚型幽门狭窄 幽门肌层先天性肥厚引起的梗阻 发病：男：女＝5：1 病因：未明 胃肠激素代谢异常致幽门括约肌持续收缩 幽门肌间神经丛和神经节细胞减少 副交感神经功能异常 病理 幽门环肌先天性增生肥厚,呈橄榄状，长约2～3cm 直径1～1.5cm，肌层厚0.4～0.7cm 幽门管细长，粘膜受挤压向腔内形成较深皱褶，管 腔显著缩小 轻度水肿亦会引起梗阻 镜下：肌层增生肥厚，环肌明显, 肌纤维排列紊乱 临床表现 呕吐： 主要表现 生后2～3w 始 初期吸奶后15～30分呕吐 进行性加重，吸奶后即吐，喷射状 呕吐物不含胆汁，后期带咖啡色 呕吐后：饥饿感强 有觅食反射 吸奶有力 临床表现 早期： 呕吐→尿少、便秘、脱水 数天后： 体重↓，皮下脂肪↓, 皮肤松弛,营养不良 代谢性酸中毒,呼吸浅慢; 血钙↓,手足抽搐、喉头痉挛 腹部： 上腹膨胀，吸奶后左肋下蠕动波 橄榄样肿块，硬，活动 诊断 临床表现 症状 体征 辅助检查 B超首选 X线钡餐检查： 幽门管变细增长，呈“鸟喙状” 钡剂通过幽门及胃排空时间显著延长 鉴别诊断 幽门痉挛 症状：呕吐发生早：－出生 呕吐加重：－间歇性，无进行性加重 呕吐量：少且不规则 体征：未触及肿块 缓解因素：镇静解痉剂明显缓解 辅助检查：B超X线无异常 鉴别诊断 喂养不当 诱因：喂奶过快 尤其是患儿吸入胃过多空气 缓解因素：调整喂养方法 治疗 原则：明确诊断后，早手术！ 术前准备：纠正脱水及电解质紊乱 营养不良 术中注意：粘膜要膨出2/3周 避免损伤十二指肠、穿孔 术后饮食：12h进水 24h喂奶 先天性肠旋转不良（congenital malrotation intestine)  先天性肠旋转不良 是由于胚胎发育中肠旋转出现障碍，形成肠道位置变异、异常索带或小肠系膜根部缩短而引起肠梗阻或肠扭转，是常见的先天性消化道畸形 病因 胚胎第10周，肠管以肠系膜上动脉为轴心按逆时针方向从左向右旋转，直至盲肠固定在右下腹，小肠系膜从Treitz韧带开始由左上方斜向右下方，附着于后腹壁。 如正常肠旋转未完成，则引起肠旋转不良！ 病理 1.腹膜系带压迫十二指肠： 不全性肠梗阻 2.肠扭转： 小肠起始部与回盲部距离缩短 小肠系膜变窄 游离之小肠易发生肠扭转 小肠系膜血循环障碍 小肠广泛坏死 临床表现 新生儿期： 生后3～5天间歇性呕吐 重时,上腹部膨隆、胃肠蠕动波 梗阻反复发作 → 脱水、营养不良、体重↓ 肠扭转： 突出症状：频繁呕吐伴持续腹痛，阵发性加剧 停止排便：提示完全肠扭转，肠坏死，甚至休克 婴幼儿： 反复、间歇性呕吐，调整饮食后症状可缓解或好转 诊断 临床表现: 新生儿期：高位肠梗阻 反复呕吐 呕吐物含胆汁 胎粪排出正常 婴幼儿期：间歇性呕吐反复出现 胆汁样呕吐物 诊断 辅助检