小细胞低色素性贫血的鉴别诊断课件.pptVIP

小细胞低色素性贫血的鉴别诊断 低色素性贫血是指: 组成血红蛋白的三个原料中任何一个 异常而造成的贫血 铁的异常 缺铁 转铁蛋白缺乏症 铁代谢紊乱—慢性感染、慢性肝肾疾病 溶血性贫血—PNH 其他—类风关, SLE 铁的异常 转铁蛋白缺乏症 先天性转铁蛋白缺乏—临床少见 获得性转铁蛋白缺乏 —蛋白合成缺陷 --- 蛋白丢失过多 ---血清铁减少, 铁饱和度正常范围 ---补铁无效 铁的异常 铁代谢紊乱 慢性感染 --网状内皮系统对铁的亲和力增加 --红细胞生成刺激素生成减少 慢性肝、肾疾病 --红细胞生成刺激素生成减少 --红细胞生成刺激素抑制因子 --转铁蛋白缺乏 --网状内皮系统对铁的亲和力增加 --红细胞寿命缩短 Anemia of Chronic Disease 铁的异常 溶血性贫血 PNH— 大量血管内溶血 游离血红蛋白增加 超过肾回吸收 血红蛋白尿 慢性失血 铁的异常 其他 类风关、SLE --白介素-1增高: 乳铁蛋白, 促红素 --转铁蛋白缺乏 --继发肾病 --储存铁增加, 铁粒幼细胞不多 卟啉异常 铅中毒 维生素B6反应性贫血 维生素B6缺乏性贫血 铁粒幼细胞性贫血 卟啉异常 铅中毒 --- δ氨基酮戊酸 X 卟胆原 多吡咯 尿卟啉原III X 粪卟啉原III 原卟啉原III 原卟啉III X 血红素 ---外周血: 点彩红细胞(线粒体,RNA,铁) 卟啉异常 维生素B6反应性/缺乏性贫血 δ氨基酮戊酸合成受阻 色安酸耐量实验 细胞形态: 外周血, 骨髓象 维生素B6治疗反应 卟啉异常 铁粒幼细胞性贫血 先天性铁粒幼细胞性贫血 ---与性染色体有关:属vitB6反应性贫血 ---与常染色体有关:对vitB6无反应 获得性铁粒幼细胞性贫血 ---原发性 ---继发性 原发性铁粒幼细胞性贫血 发病年龄较大 细胞形态 红细胞脆性实验 原卟啉增加 铁代谢紊乱 红细胞寿命相对缩短 继发性铁粒幼细胞性贫血 继发因素 血液系统疾病: 白血病,真红, 骨纤, 溶贫, 淋巴瘤,骨髓瘤 肿瘤 炎症性疾病: 类风关, 结节性动脉炎, 感染 其他: 尿毒症, 卟啉病, 毒性甲状腺肿 药物: 酒精, 抗结核药, 铅中毒, 氯霉素, 抗肿瘤药 珠蛋白异常 珠蛋白基本结构 胚胎早期: ε4-Hb, α2ε2-Hb 胚胎期: α2γ2-HbF(2%), α2β2-HbA(97%) 胚胎后期: α2δ2-HbA2(2-3%) 珠蛋白异常 β地中海贫血 β基因突变: β珠蛋白链合成减少 β基因完全缺失: β0基因 β基因部分缺失: β+基因 α地中海贫血 α基因完全缺失 α基因部分缺失 地中海贫血实验室检查特点 骨髓: 增生, 红系总量增高 抗碱血红蛋白测定 血红蛋白电泳 b-Thalassemia * * 贫血定义 贫血是循环血液单位容积内血红蛋白、 红细胞数和红细胞压积低于正常值的 一种病理状态 贫血是一种综合征，不是一个独立的疾病， 各种不同类型的贫血，其临床表现往往相似 贫血发生示意图 骨 髓 外 周 血 贫血的细胞学分类 类型 MCV fl MCH pg MCHC% 大细胞性贫血 ＞100 ＞32 32-35 正细胞性贫血 80-100 27-32 32-35 小细胞低色素性贫血 ＜80 ＜27 ＜32 Normal Red Blood Cells - Peripheral Blood Smear (microcyte) (megalocyte) (macrocyte) 贫血的发病机理和形态学分类 海洋性贫血 2.珠蛋白合成障碍 小红细胞、低色素型 缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、铅中毒贫血 1.正铁血红素合成障碍 血红蛋白减少