贾建平神经病学总论5年部2014.ppt

临床表现 1.静止性震颤静止时出现，紧张时加重，随意运动时减轻，睡眠时消失，是帕金森病（PD）的特征性体征之一；与小脑病变出现的意向性震颤不同，后者为动作性震颤。 2。肌强直 铅管样强直向各方向被动运动遇到的阻力是相同的； 齿轮样强直阻力断续相间。 3.舞蹈症（chorea）是肢体及头面部迅速、不规则、无节律、粗大的不能随意控制的动作，表现转颈、耸肩、手指间断性屈伸、摆手和伸臂等舞蹈样动作，上肢较重；步态不稳且不规则，重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作（舞蹈样步态）；随意运动或情绪嫉妒时加重，安静时减轻，睡眠时消失。 4。手足徐动症（athetosis）指肢体远端游走性的肌张力增高或减低的动作，表现缓慢的如蚯蚓爬行样的扭转样蠕动，并伴有肢体远端过度伸张如腕过屈、手指过伸等，最常见为Huntington舞蹈病，Wilson病、Hallervorden-Spatz病等，也可见于肝性脑病。 5.偏身投掷运动 6。肌张力障碍（dystonia）： 扭转痉挛又称扭转性肌张力障碍是因身体某一部分主动肌和拮抗肌同时收缩造成的姿势固定，以躯干和肢体近端扭曲为特点，表现手过伸或过屈、足内翻、头侧屈或后伸、躯干屈曲扭转、眼睛紧闭及固定的怪异表情，患者没有支撑则不能站立和行走；见于原发性遗传性疾病如早期Huntington舞蹈病，Wilson病、Hallervorden-Spatz病等，或继发于产伤、核黄疸、脑炎等。 7.抽动秽语综合征，又称Gilles de la tourette综合征，见于儿童，以多部位突发性快速无目的重复性肌肉抽动为特征，常累及面部肌肉，发音肌抽动可伴有不自主发声，可以秽语等。 第十五节 尿便障碍 主要自主神经功能紊乱所致，病变部位在皮质、下丘脑、脑干和脊髓 一。排尿障碍：自主神经系统病变常见症状之一，有排尿困难、尿频、尿潴留、尿失禁及自动性排尿等 （一）感觉障碍性膀胱：病变损害脊髓后索或骶神经后根，导致脊髓排尿反射弧的传入障碍，双称感觉无张力性膀胱，早期排尿困难，膀胱不能完全排空，晚期膀胱感觉丧失，毫无尿意。 （二）运动障碍性膀胱 （三）自主性膀胱 （四）反射性膀胱 （五）无抑制性膀胱 二。排便困难 （一）便秘 （二）大便失禁 （三）自动性排便 （四）排便急迫 B.中枢性眩晕（亦称假性眩晕）：表现为 ①眩晕； ②眼球震颤； ③平衡障碍； ④自主神经症状； ⑤无明显耳鸣。 位置性眩晕既可能为中枢性，亦可能为周围性眩晕。 2.非系统性眩晕 是由前庭系统以外的全身疾病引起，如眼部疾病、贫血、血液病、心功能不全等。 第六节视觉障碍 视觉感受器（视网膜圆锥、圆柱细胞）到枕叶视中枢（纹状体的楔回和舌回）的传导路径中，任何一处损害均可造成视力障碍或视野缺损。该路径中的视神经、视束及起源于外侧膝状体神经元的视放射纤维均按严格的排列顺序与视网膜的每一点有精确的对应关系，视交叉处视神经纤维的重组则成为偏盲或象限盲的基础。 1.单眼视力障碍 突然视力丧失：颈内动脉系统短暂性缺血发作（TIA）及眼型偏头痛时脑血管痉挛引起视网膜供血不足。 进行性视力障碍： ①视力障碍在数小时或数日达到高峰，多见于球后视神经炎、视神经脊髓炎和多发性硬化等；②先有不规则视野缺损，然后出现视力障碍或失明，常由于视神经压迫性病变引起。额底部肿瘤除引起同侧嗅觉丧失，还可出现同侧原发性视神经萎缩及对侧视乳头水肿（Foster－Kennedy综合征）。 2.双眼视力障碍 双眼一过性视力障碍：常见于双侧枕叶视中枢短暂性脑缺血发作，又称皮质盲（cortical blindness）与视神经病变引起的视力障碍不同，皮质盲不伴有瞳孔散大，光反射也不丧失。 进行性双眼视力障碍：①中毒或营养缺乏性视神经病；②原发性视神经萎缩；③慢性视乳头水肿。 视野缺损 视野缺损：如视神经病变可引起全盲，视交叉及其后视径路病变易产生偏盲或象限盲 双眼颞侧偏盲：见于垂体瘤、颅咽管瘤等； 对侧同向性偏盲：见于视束、外侧膝状体的病变、视辐射的完全损害及枕叶视中枢的病变； 对侧视野同向象限盲。 第七节 听觉障碍 听觉障碍和眩晕是听神经（蜗神经和前庭神经）或其传导径路的病变所致，因二者感受器相邻、传入神经相伴、蜗神经和前庭神经进入脑干之后即彼此分开等特点，此两种症状可同时出现（如内耳病变），也可单独出现（如脑干病变）。 一，听觉障碍 蜗神经终止于脑桥蜗神经核后发出纤维，即外侧丘系在脑桥同侧及对侧上行，故一侧蜗神经病变可致听觉障碍，但一侧中枢性病变不出现明显听觉障碍，颞叶听联合区刺激性病变可产生幻听。 听觉障碍的表现 A.耳聋（deafness） ①传导性耳聋； ②神经性