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华中科技大学附属协和医院 血液科 黎纬明 贫血概述及贫血性疾病 贫血是临床上最常见的症状之一,贫血可以原发于造血系统疾病,也可能是某些非造血系统疾病的表现。 如何发现、确定贫血 如何对贫血进行鉴别(诊断) 如何诊断常见的引起贫血的血液系统疾病 如何治疗常见的贫血性疾病 定 义: 贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白 (Hb)的浓度、红细胞(RBC)计数及(或)红细胞比容(HCT)低于可比人群正常值的下限,其中以Hb浓度最为可靠,也是临床上诊断贫血最常用的实验室指标。 国内诊断贫血的标准一般定义为: 成年男性Hb<120g/L 成年女性Hb <110g/L 婴儿、儿童及妊娠妇女的Hb及RBC计数比成人的约低10%。如孕妇<100g/L 如何确定贫血? 浓度指标 血液浓缩:严重腹泻、大面积烧伤等 血液稀释:充血性心衰、低蛋白血症等 急性失血:机体尚未代偿时(6小时内) 可比人群(年龄、性别、海拔) 特别注意 一、根据贫血的细胞形态学分类 形态类型 MCV(fl) MCHC (%) 疾 病 大细胞性贫血 >100 32~35 巨幼细胞贫血,MDS,肝病, 正细胞性贫血 80~100 32~35 再障、溶贫、PRCA 急性失血、骨髓病性贫血 小细胞低色素贫血 <80 <32 缺铁性贫血、 铁粒幼细胞性贫血、 珠蛋白生成障碍性贫血 注:MCV,红细胞平均体积;MCHC,红细胞平均血红蛋白浓度 分类 血红蛋白浓度 <30 30~60 60~90 >90 (g/L) 贫血的程度 极重度 重度 中度 轻度 二、按贫血的严重度划分 三、贫血的病因及发病机制分类(临床意义较大) 病因及发病机制 贫 血 性 质 1、RBC生成减少 (1)骨髓干细胞损伤或异常 再障、纯红再障、MDS (2)骨髓被异常组织浸润 白血病、骨髓瘤、转移癌、 骨纤、恶组 (3)细胞成熟障碍 DNA合成障碍 巨幼贫 Hb合成障碍 缺铁性贫血、 珠蛋白合成障碍性贫血 (4)造血调节异常所致贫血 骨髓基质细胞受损 淋巴细胞功能亢进 造血调节因子水平异常 造血细胞凋亡亢进 2、RBC破坏过多 (1)RBC内在缺陷 PNH 遗传性球形红细胞增多症 膜异常所致 椭圆形红细胞增多症 酶缺陷所致 G6PD缺乏症 丙酮酸激酶缺乏 Hb异常所致 血红蛋白病、珠蛋白合成障碍性贫血 卟啉代谢异常 RBC生成性血卟啉病 (2)RBC外因素 免疫性溶贫 其他化学、物理、生物因素所致 贫血、机械性溶贫、脾亢 3、失 血 急性失血、慢性失血贫血 临床表现 贫血的临床表现是机体对贫血失代偿的结果,即血液携氧能力下降的表现,故取决于贫血的病因、贫血的程度、速度、贫血时血容量下降的程度、机体的代偿能力。 贫血本身的临床表现主要取决于如下因素: ①血液携氧能力的降
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