儿童上睑下垂病因、病理和手术治疗.docVIP

儿童上睑下垂病因、病理和手术治疗 　　先天性上睑下垂在人群中发病率为0.12%，是一种常见的眼部畸形。在平视前方时，上睑覆盖角膜上缘超过2mm，可诊断为上睑下垂[1]。因提上睑肌功能部分或全部丧失，患侧上眼睑遮盖部分或全部瞳孔，使患眼视力受损。先天性上睑下垂的患者，由于上睑部分或全部遮盖视野，患者往往养成视物时的仰头、蹙额、扬眉等习惯，长期可导致额部皱纹增多，并可影响颈部肌肉和颈椎的正常发育。由于长期视力受损，可以引起废用性弱视、近视、散光等，给患儿的身体和心理发育造了严重影响，故应尽早进行手术矫治。为深入认识这一疾病，本文就它的病因、病理、解剖及手术治疗作一综述。 　　1 儿童上睑下垂的病因 　　儿童上睑下垂的病因可为肌源性、神经源性、腱膜性及机械性。 　　1.1 肌源性上睑下垂 　　1.1.1先天性单纯性上睑下垂：是儿童最常见的上睑下垂病因，由上睑提肌发育不良所致，其横纹肌纤维缺陷程度与上睑下垂严重程度往往成正比[2]。患者上睑提肌收缩及松弛功能均受损，临床表现为患侧上睑下垂并伴下视时上睑迟滞，上睑提肌肌力减弱及重睑皱襞消失[3]。单纯的先天性上睑下垂75%为单侧，大多为特发性。上睑下垂可以单独存在也可能同时伴有其他眼外肌功能障碍。最常见的为上直肌功能减弱，因上直肌与提上睑肌在胚胎发育时起自同一中胚叶胚芽，临床表现为上睑下垂伴眼球向上运动障碍。 　　1.1.2 先天性上睑下垂伴眼外肌纤维化：是一种罕见的遗传性疾病[4]。下直肌最常受累，患者表现为严重双侧眼球运动障碍并固定于向下的位置。患者Bell现象消失并常通过抬头来代偿视野受限。与眼外肌纤维化和第三、四、六脑神经核发育异常有关[5]。高分别率核磁共振显示眼外肌和神经均有结构改变[6]。 　　1.1.3小眼裂综合征：是一种以睑裂狭小、逆向性内眦赘皮、上睑下垂、内眦间距增宽为主要临床表现的常染色体显性遗传性疾病。部分患者还伴有鼻梁低平、下睑外翻、上眶缘发育不良等。先天性睑裂狭小综合征的治疗主要包括睑裂开大和矫治上睑下垂两部分。手术可同时或分二期完成。 　　1.1.4重症肌无力性上睑下垂：是累及神经肌肉接头的自身免疫性疾病，神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体上存在抗体导致肌肉乏力和收缩障碍。上睑下垂可为单侧或双侧，部分患者两眼上睑下垂症状交替多变，并且有时在夜晚加重。大约15%母亲患有重症肌无力的新生儿可表现出此症状[7]。如果肌无力及上睑下垂程度非进行性，也可行手术矫正。 　　1.2 神经源性上睑下垂：是指各种原因引起的支配上睑提肌的第三脑神经和支配Muller氏肌的交感神经功能障碍导致的上睑下垂。 　　1.2.1 动眼神经麻痹：动眼神经支配提上睑肌，作用是使眼裂开大。动眼神经核及核下性病变均可导致动眼神经源性上睑下垂。引起动眼神经麻痹的原因很多，包括脑血管病、颅内肿瘤、动脉瘤、基底脑膜炎、外伤、海绵窦疾病和动眼神经炎症等，需仔细鉴别。眼部症状表现主要有睁眼困难、视物重影、眼球外斜和视物遮挡感等，通过其他神经系统症状和体征诊断并不困难。治疗以原发病为主。 　　1.2.2 先天性Horner综合征：先天性Horner综合征表现为轻度上睑下垂，瞳孔缩小，瞳孔异色，轻度眼球内陷等。是由于支配mulluer肌的交感神经通路障碍所致。产伤造成臂丛神经损伤、交感神经链先天性肿瘤或颈内动脉畸形等可导致先天性Horner综合征。 　　1.2.3下颌-瞬目综合征（Macus-Gunn现象）：上睑下垂并伴有下颌眼异常联动，当患者张嘴、咀嚼或将下颌朝向健侧方向运动时，下垂的上睑可以突然提起出现比健侧位置还高的现象。咀嚼肌休息时上睑下垂又重新出现，常为散发性并累及单侧。其原因为支配提上睑肌的动眼神经纤维与支配翼外肌的三叉神经纤维之间有异常的中枢性或周围性联系从而发生错误的支配所致。反常运动在青春期后有减轻的趋势，青春期后仍无改善者或伴有弱视、斜视、屈光参差的患者应尽量早期手术治疗，以利尽早改善视功能[8]。其治疗较困难，手术多采用患侧上睑提肌断离联合额肌瓣悬吊术或上睑提肌腱膜-额肌瓣吻合术[9]。 　　1.3 腱膜性上睑下垂：由先天性上睑提肌腱膜缺陷或产伤导致。儿童的腱膜性上睑下垂较罕见，上睑提肌腱膜变薄或断裂表现为较高的重睑皱襞，良好的上睑提肌功能，且下时试无眼睑迟滞现象。这可做为与先天性单纯性上睑下垂的鉴别点。 　　1.4 机械性上睑下垂：指由于上睑增厚及重量增加而引起的上睑下垂。由眼睑本身病变所致，如感染、肿瘤及炎症。儿童机械性上睑下垂需考虑的原因有皮样囊肿、转移性神经母细胞瘤、睑板腺囊肿、横纹肌肉瘤和神经纤维瘤。其机制不仅包括上睑组织重量的增加，还可通过直接破坏上睑提肌引起上睑下垂，治疗以手术去除原发病灶为主。 　　1.5 假性上睑下垂：假性上睑下垂由多种原因引起的眼裂相对变小而上眼