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儿童青少年霍奇金淋巴瘤中山大学肿瘤医院孙 晓 非 儿童恶性淋巴瘤 1、?恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和其它器官淋 巴组织的恶性肿瘤。 2、 发生率仅次于白血病和中枢神经系统肿 瘤，位于儿童恶性肿瘤的第三位。 3、 霍奇金氏病（Hodgkin’s Disease，HD） 占1/3；非霍奇金氏淋巴瘤 (Non-Hodgkin’s Lymphoma NHL)占2/3； ??????? ? 儿童恶性淋巴瘤 4、儿童青少年恶性淋巴瘤在组织学、 临床表现、治疗和预后均与成人 淋巴瘤有一定程度上的不同； 5、儿童青少年恶性淋巴瘤经积极治疗，可 获得70-80%以上治愈率。 ? 儿童青少年霍奇金淋巴瘤 儿童霍奇金淋巴瘤 1、 儿童青少年HD与成人HD在疾病的自然进程 和治疗结果上相似。 2、儿童青少年的诊断和临床分期与成人相似。 3、已充分发育的青少年HD治疗策略和方案与 成人相似。 4、儿童HD的治疗原则有其独特性。 儿童霍奇金淋巴瘤 5、现代标准治疗，治愈率90%～95%。 6、治疗策略，保证疗效，减少副作用 生长发育障碍、不育、心肺功能受损、 第二肿瘤：白血病，乳腺癌 7、研究目标：无远期副作用的治愈。 远期副作用 （1） 6个疗程 MOPP： 大部分男性无精子 继发白血病危险3%～6%（主要氮芥） （2） 6个疗程ABVD： 慢性心肌病变（累积 ADR 300mg/m2） 肺功能受损（累积 BLM 300mg/m2） （3） 放疗照射野： 乳腺癌（女性HD生存者最常见的实体肿瘤） 预后因素 不良预后因素： B 症状 血沉升高 晚期（ⅢB～Ⅳ期） 巨大肿块（bulky disease） 纵隔≥33%胸腔横径， 外周淋巴结≥10cm 治疗 原则： 1、根治性治疗（化疗和放疗） 2、按危险因素分层治疗 3、尽可能减少远期不良反应 目前推荐的治疗策略 一、联合化疗和低剂量侵犯野放疗 (美国标准治疗策略） 1、所有儿童青少年HD均采用化疗作为首 次治疗。根据不同的预后因素决定化 疗疗程数。 2、化疗后行侵犯野低剂量放疗。 （低剂量放疗--15-25 Gy ） 常用化疗方案 ? ABVD 、ABVE 、VAMP 、 OPPA +/- COPP (females) OEPA +/- COPP (males) COPP/ABV（杂交方案） BEACOPP (advanced stage) cytarabine/etoposide COPP、? CHOP?、 ABVE-PC (DBVE-PC) 二、单纯化疗 化疗缓解后可否不用放疗？ 美国CCG报道 829 例儿童I-III期 HD接受COPP/ABV化疗，IV期病人接受更强烈化疗。 501例完全缓解的病人随机分组接受低剂量侵犯野放疗或不做进一步治疗。 单纯化疗与放化疗比较 CR后放疗与观察两组比较 3年EFS 3年OS CR后+放疗 93%± 1.7% 98% CR后+观察 85%± 2.3% 99% 结论： 化疗后完全缓解的病人行侵犯野低剂量放疗 可改善无事件生存（EFS），但总生存无差别。 单纯化疗与放化疗比较 1995年德国儿童血液肿瘤组（GPOH）研究： 一组：化疗后CR 患儿不做放疗， 二组：化疗后PR 肿瘤缩小＞75% 放疗20GY 肿瘤缩小＜75% 放疗30GY 化疗与放化疗比较 3年EFS p 全组 化疗CR 88% 化疗PR+放疗 92% 0.05 ⅠA，ⅠB，ⅡA 化疗CR 97% 化疗PR+放疗 94% ⅡB，Ⅲ，Ⅳ 化疗CR 79% 化疗PR+放疗 91% 0.01 单纯化疗