糖代谢讲解材料.ppt

糖原n + UDPG 糖原n+1 + UDP 糖原合酶 ( glycogen synthase ) UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶 (二)糖原分子上葡萄糖单位的添加 （三）糖链分支的形成 分 支 酶 (branching enzyme) α-1,6-糖苷键 α-1,4-糖苷键 目 录 反应步骤 二、糖原的分解 * 定义 * 亚细胞定位：胞 浆 糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。 糖原n+1 糖原n + 1-磷酸葡萄糖 磷酸化酶 1.糖原磷酸解为1-磷酸葡萄糖 Pi 限速酶，反应向糖原分解方向进行 1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶 2.1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖 3. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸酶 （肝，肾） 葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 脱支酶 (debranching enzyme) (二) 糖原侧链水解 ①转移葡萄糖残基 ②水解?-1,6-糖苷键 磷 酸 化 酶 转移酶活性 α-1,6糖苷 酶活性 目 录 肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。 肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。 CoASH NADH+H+ NAD+ CO2 NAD+ NADH+H+ CO2 GTP GDP+Pi FAD FADH2 NADH+H+ NAD+ H2O H2O H2O CoASH CoASH ⑧ ① ② ③ ④ ⑤ ⑥ ⑦ ② H2O ①柠檬酸合酶 ②顺乌头酸酶 ③异柠檬酸脱氢酶 ④α-酮戊二酸脱氢酶复合体 ⑤琥珀酰CoA合成酶 ⑥琥珀酸脱氢酶 ⑦延胡索酸酶 ⑧苹果酸脱氢酶 目 录 （2）三羧酸循环（TAC）的主要特点： ①TAC是细胞线粒体内进行的的一系列连续酶促反应。 TAC每运转一周净结果是氧化一分子乙酰CoA。 ②TAC的1、2、3、4、 经过一次三羧酸循环， 1　一次底物水平磷酸化（GTP） 2　二次脱羧（2分子CO2） 3　三步不逆反应（整个反应不可逆） 4　四次脱氢（FAD2，3NADH） ③在第一次循环过程中，脱掉的羧基来自草酰乙酸，而不是新加入的乙酰基。 ④三羧酸循环的中间产物类似于催化剂的作用，本身并无量的变化。 ⑤三羧酸循环是不可逆的，柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶和α酮戊二酸脱氢酶复合体为该途径的限速酶，催化的反应是单向不可逆反应。 ⑶三羧酸循环的生理意义 三羧酸循环不仅是糖分解供能的最终代谢通路，同时也是脂肪和氨基酸在体内进行生物氧化的最终代谢通路； 三羧酸循环又是糖、脂肪、氨基酸代谢互相联系的枢纽； 三羧酸循环在提供生物合成的前体中也起重要作用。 （二）有氧氧化的调节 关键酶 ① 酵解途径：己糖激酶 ② 丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体 ③ 三羧酸循环：柠檬酸合酶 丙酮酸激酶 6-磷酸果糖激酶-1 α-酮戊二酸脱氢酶复合体 异柠檬酸脱氢酶 1. 丙酮酸脱氢酶复合体 ⑴ 别构调节 别构抑制剂：乙酰CoA; NADH; ATP 别构激活剂：AMP; ADP; NAD+ * 乙酰CoA/HSCoA?或 NADH/NAD+?时，其活性也受到抑制。 ⑵ 共价修饰调节 目 录 乙酰CoA 柠檬酸 草酰乙酸 琥珀酰CoA α-酮戊二酸 异柠檬酸 苹果酸 NADH FADH2 GTP ATP 异柠檬酸 脱氢酶 柠檬酸合酶 α-酮戊二酸 脱氢酶复合体 ADP + + Ca2+ Ca2+ – – NADH/NAD+ ? ATP/ADP ? ? NADH/NAD+ ? ATP/ADP ? ? 2.三羧酸循环的调控 有氧氧化的调节特点 ⑴ 有氧氧化的调节通过对其关键酶的调节实现。 ⑵ ATP/ADP或ATP/AMP比值全程调节。该比值升高，所有关键酶均被抑制。 ⑶ 氧化磷酸化速率影响三羧酸循环。前者速率降低，则后者速率也减慢。 ⑷ 三羧酸循环与酵解途径互相协调。三羧酸循环需要多少乙酰CoA，则酵解途径相应产生多少丙酮酸以生成乙酰CoA。 （三）糖有氧氧化过程当中的能量代谢情况与其生理意义 （1）糖的有氧氧化是机体产能最主要的途径 H+ + e 进入呼吸链彻底氧化生成H2O 的同时A