第三期疑难病例讨论病例资料1演示教学.pptVIP

疑难病例讨论 肺病科 定向诊断 1、患者王某某，女，41岁，教师，急性起病，缓慢病程 2、患者以“恶心、呕吐8月余，伴肢体麻木7月余”为主诉入院，伴右侧肢体麻木无力，视物重影，阵发性全身麻木、抽搐，伴左侧肢体足底、手掌部麻木，言语含糊不清，吞咽困难，饮水呛咳。 3.头颅MRI示：1、延髓右后下皮质下小点片状急性期脑梗塞，2、延髓左后部皮质下小点片状脑梗塞。 四诊情况分析：可排除疾病、、外伤、高血压、心脏疾患、内分泌、代谢性、感染性、肾脏病等引起的恶心、呕吐。 定向诊断：神经系统疾病。 定位诊断 定位诊断即解剖诊断。 1.剧烈、反复的恶心、呕吐----神经系统----延髓病变（呕吐中枢） 2. 动眼、滑车、外展神经：左侧眼球偏向内侧，右侧眼球居中，各方向运 动充分，视物重影，双侧眼球水平眼震，双侧瞳孔瞪大瞪圆，直径约2.5mm，间接、直接对光反射灵敏，调节反射存在。舌咽、迷走神经：悬雍垂居中，软腭上抬无力，咽反射迟钝，粗测舌后 1/3 味觉正常，饮水呛咳、吞咽困难、无声音嘶哑-----颅神经病变。 3.运动系统：无肌肉萎缩及假性肥大。四肢肌张力正常，右侧肢体肌力Ⅴ-级，双侧指鼻试验，快速轮替试验较差，双侧跟膝胫试验稳准，Romberg征阳性，无不自主运动，步距增宽，走“一”字不稳----共济失调----小脑 4.双侧椎体束征阳性，腱反射亢进-----下运动神经元传导通路病变----脊髓 4 1.小脑性共济失调(cerebellar ataxia) 表现随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则，即协调运动障碍，还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。 (1)姿势和步态改变：蚓部病变引起躯干共济失调，站立不稳，步态蹒跚，行走时两脚远离分开，摇晃不定，严重者甚至难以坐稳，上蚓部受损向前倾倒，下蚓部受损向后倾倒，上肢共济失调不明显。小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒 (2)随意运动协调障碍(incoordination)：小脑半球损害导致同侧肢体的共济失调。表现辨距不良(dysmetria)和意向性震颤(intentional tremor)，上肢较重，动作愈接近目标时震颤愈明显。眼球向病灶侧注视可见粗大的眼震。上肢和手共济失调最重，不能完成协调精细动作，表现协同不能(asynergy)，快复及轮替运动异常。字迹愈写愈大(大写症)。 (3)言语障碍：由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调，使说话缓慢，含糊不清，声音呈断续、顿挫或爆发式，表现吟诗样或暴发性语言。 (4)眼运动障碍：眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震，尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动，偶可见下跳性(down-beat)眼震、反弹性眼震等。 (5)肌张力减低：可见钟摆样腱反射，见于急性小脑病变。患者前臂抵抗阻力收缩时，如突然撤去外力不能立即停止收缩，可能打击自己的胸前(回弹现象)。 2.大脑性共济失调 额桥束和颞枕桥束是大脑额、颞、枕叶与小脑半球的联系纤维，病损可引起共济失调，症状轻，较少伴发眼震。 定性诊断 定性诊断 考虑诊断 1.多发性硬化？ 2.视神经脊髓炎？ 鉴别诊断 鉴别诊断 Yang WY, et al. NEJM 2010;362:1090-101 糖尿病患病率 糖尿病前期患病率 讨论目的 1.脑脊液（CSF）检查可为MS临床诊断提供重要证据。 （1）CSF单个核细胞（mononuclear cell，MNC）数：轻度增高或正常，一般在15×10∧6/L以内，约1/3急性起病或恶化的病例可轻至中度增高，通常不超过50×10∧6/L，超过此值应考虑其他疾病而非MS。约40%MS病例CSF蛋白轻度增高。 （2）IgG鞘内合成检测：MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成，是CSF重要的免疫学检查。①CSF-IgG指数：是IgG鞘内合成的定量指标，见于约70%以上MS患者，测定这组指标也可计算CNS24小时IgG合成率，意义与IgG指数相似；②CSF-IgG寡克隆带（oligoclonal bands，OB）CSF-IgG寡克隆区带（oligoclonal bands，OB）：是IgG鞘内合成的定性指标，OB阳性率可达95%以上。但应同时检测CSF和血清，只有CSF中存在OB而血清缺如才支持MS诊断。 2.诱发电位包括视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）和体感诱发电位（SEP）等，50%～90%的MS患者可有一项或多项异常。 3. MRI检查分辨率高，可识别无临床症状的病灶，使MS诊断不再只依赖临床标准。可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心及胼胝体，或为融合斑，多位于侧脑室体部；脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低信号及T2高信号斑块；病程长的患者