特发性血小板减少性紫癜教学教案.pptVIP

特发性血小板减少性紫癜;内 容;复习题;一、ITP的发病情况;二、病因与发病机制;五、ITP的诊断与鉴别诊断;鉴别诊断:;1.一般治疗;2.ITP的常规治疗1)糖皮质激素;糖皮质激素治疗ITP 的机制;用法: 对初治病例,泼尼松的常用量为1mg/(kg.d) ,分次或顿服 病情严重者用等效量地塞米松或甲基泼尼松静脉滴注,好转后改为口服。待血小板升至正常或接近正常后逐渐减量,可以每周减5mg,减至最小维持量。 如果停药后复发,重新使用糖皮质激素治疗仍有效。泼尼松治疗4周仍无效者，必须迅速减量直至停药，维持治疗不宜超过6个月。 ;2)脾切除术;脾脏是产生血小板抗体的主要器官,又是破坏血小板的主要场所,通过脾切除可以减少抗体产生和血小板的破坏。手术中发现副脾应一并切除。 切脾后,血小板水平有时在24h 内即升高,但大多数患者需要数天后才起效,偶尔也有1～2 周见效者。 血小板上升辐度较大,每天至少上升20 ×109/L,甚至为此数值的数倍,一般在术后7～12d达峰值。;脾切除适应证: (1)正规糖皮质激素治疗3～6个月无效。 (2)对糖皮质激素依赖(维持量30mg/d)。 (3)有糖皮质激素使用禁忌证。 (4)51Cr扫描脾区放射指数增高。 ;3）免疫抑制剂;（1）环孢素A(CsA):250～500mg/d ,口服,3～6 周为1 个疗程,维持量50～100mg/ d ,可持续半年以上。 （2）骁悉（MMF）：是霉酚酸的2－乙基酯类衍生物，可选择性抑制T、B淋巴细胞增殖。0.25 Bid。 （3）硫唑嘌呤:100～200mg/ d ,口服,3～6 周为1 个疗程,随后以25～50mg/ d 维持8～12 周。 （4）环磷酰胺(CTX):2～4mg/kg.d,口服,或400～600mg/d静脉注射,每3～4周1次。一般用药后2个月起效，需治疗6个月以维持疗效,完全缓解率为25%～40%。 （5）长春生物碱: 静脉注射长春新碱(VCR) 每周0.02mg/ kg (1～2mg)。;4)ITP的紧急处理;IVIg;(1)封闭巨噬细胞Fc受体和其他抗体依赖细胞毒性效应器,因而阻碍单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏。 (2)IVIg中存在的抗独特型抗体可以阻断自身抗体与循环中的血小板结合并有免疫抑制作用。 (3)抑制自身抗体的产生。 ;5）其它特殊治疗;（4）静脉用抗Rh(D)免疫球蛋白 静脉用抗D可使79 %～90 %的成人ITP 血小板计数提高。其作用机制为与抗体包被的血???板竞争性结合单核-巨噬细胞系统的Fc 受体,从而造成对Fc 受体的封闭,减少血小板的破坏。 （5）抗HP治疗 针对根除HP感染的序贯性抗生素治疗对于难治性ITP的疗效,有些报道提出患者症状好转,但也有相反的结果。 （6）大剂量维生素C 常用剂量2～3g/d口服。维生素C可使血小板寿命延长，有促进毛细血管结缔组织中细胞间质的生成，促进血小板产生以及抑制单核-巨噬细胞对血小板的破坏等作用。;（7）单克隆抗体 抗-CD20单克隆抗体：在一组25例难治 ITP 进行的抗-CD20 治疗的研究中,给予抗体的剂量为每周375mg/m2 ,共用4周。 Antova：即抗CD40配体（CD40L）的单克隆抗体。Antova能阻止CD40L与CD40结合，从而抑制B细胞分化和激活，减少自身抗体的产生。 MDX-33：作用于单核细胞和巨噬细胞上FcRI。减少血小板的破坏。 （8）干细胞移植： Allo-HSCT可从根本上清除异常抗体的产生.;