血友病的护理推荐.pptVIP

三、【一般护理】 1.做好预防出血的宣教工作，嘱患者动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。 2.避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。 3.尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延长压迫止血时 4.有出血倾向时应限制活动，卧床休息，出血停止后逐步增加活动量。 5.对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰，并指导其预防出血的方法，积极配合治疗和护理。 * 四、【健康指导】 1.避免各种外伤。 2.避免应用扩张血管以及抑制血小板凝聚的药物。 3.为患者及家属做好血友病遗传咨询工作。 * 血友病的遗传具有这样的规律：(1)男性血友病患者与正常女性婚配，所生的男孩全部为正常人，女孩全部为携带者。(2)正常男性与女性携带者婚配，所生的男孩既有可能为正常人，也有可能为血友病患者；所生的女孩既有可能为正常人，也有可能为携带者。(3)男性血友病患者与女性携带者婚配，所生的男孩可能为正常人，也可能为血友病患者；所生女孩可能为携带者，也可能为血友病患者 * 简答 何为血友病？ 血友病分哪几种？都有缺少哪几种凝血因子造成的？ 血友病的临床表现？ 血友病的护理要点？ * 谢　谢！ * * * 血友病的护理 毛燕 定义 血友病（Hemophilia），是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病甲、血友病乙和血友病丙。前两者为性别连锁隐性遗传，其遗传基因位于X染色体上， 男性发病，女性传递。后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。 * 病因及发病机制 甲型：遗传（可以是基因突变、缺失、插入异常片段、基因重排等)。 B型：遗传（基因突变、基因缺失、基因插入、点突变、交叉反应物（CRM）和抗因子Ⅸ（9）抗体出现等。） 丙型：为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病 特点、1. 有家族病史的，属遗传 。 　　 2. 无家族病史的，属基因突变 。 * 内源性凝血途径 十二因子 十一因子 第九因子 第八因子 ↘ ↓ ↓ → ↙ 第十因子 * 血友病种类 血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为： 甲型血友病：缺乏第八凝血因子。又称抗血友病球蛋白，（AHG）缺乏症 乙型血友病：缺乏第九凝血因子，又称血浆凝血活酶成分，（PTC)缺乏症 丙型血友病：缺乏第十一凝血因子，又称血浆凝血活酶前质，（PTA)缺乏症。 * 其中甲型約佔80％～85％，乙型約佔15％～20％，丙型血友病患者较少见且症状轻微属于个体隐形遗传，男女均会出现症狀。 甲、 乙型 血友病几乎绝大部分发生在、男性，一般來说，每一万个男性的人口中約有0.5～2人会患此病，大部分來自遗传，其中A型血友病約有三分之一患者來自基因突变且无家族病史。 * 血友病的严重程度 血友病依其血液中凝血因子浓度的高低可分為： 轻度：凝血因子浓度5％～30％之简 中度：凝血因子浓度1％～5％之间 重度：凝血因子浓度＜1％ 血友病的严重程度因人而异， 轻度血友病患者只有在严重创伤或手术時才会有出血的问题。 中度血友病患者较常出血，也许一個月出血一次，出血通常是遭受创伤，也有部份患者可能自发性出血。 重度血友病患者時常会发生肌肉或关节出血，他们可能每个礼拜出血一至二次，出血通常是自发性的，那表示沒有任何明显的原因，但还是会发生生出血。 * 临床表现 　出血是本病的主要临床表现患者终身有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病轻者发病稍晚。 * 1.皮肤粘膜出血 由于皮下组织齿龈舌口腔粘膜等部位易于受伤故为出血多发部位幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿但皮肤粘膜出血并非是本病的特点 2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现常发生在创伤、行走过久、运动之后引起滑膜出血多见于膝关节其次为踝髋肘肩腕关节等处关节出血可以分为三期：　　A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血导致关节局部发热红肿疼痛继之肌肉痉挛活动受限关节多处于屈曲位置　　B.全关节炎期：多数病例因反复出血以致血液不能完全吸收白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织形成慢性炎症滑膜增厚　　C.后期：关节纤维化、关节强硬畸形肌肉萎缩骨质破坏关节挛缩导致功能丧失膝关节反复出血常引起膝屈曲外翻腓骨半脱位形成特征性的血友病步伐 * 3.肌肉出血和血肿 在重型血友病 A 常有发生多在创伤、肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群。 4.血尿 重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿多无疼痛感