肺泡蛋白沉积症的影像表现.ppt.ppt

肺泡蛋白沉积症的影像表现（pulmonary alveolar proteinosis) 病例1，患者，男，53岁，因进行性呼吸困难三月就诊，无发热，地方医院曾以肺部感染治疗，效果欠佳 病例2：男，44岁，反复咳嗽、气促 10个月，进行性加重3月 病例3：患者，男，39岁，体检胸透发现双肺部阴影，无咳嗽、咳痰，无胸闷气短，无胸部不适，无发热盗汗 肺泡蛋白沉积症－概述 是一种原因不明的少见肺部弥漫性疾病，以肺泡及终末细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉积为特征 1958年Rosen首先报道 1964年国内首次对本病进行综述 好发于30-50岁成人，男：女＝4：3，2.2:1偶见于儿童及老年人 肺泡蛋白沉积症－临床表现 1.患者早期无症状，多在体检或感冒后，经X线胸片检查偶然发现，易误诊为肺炎，经抗炎治疗后，肺部阴影无变化 2.中晚期：常见症状为进行性呼吸困难、咳嗽、咳痰、低热、乏力、胸痛，咳血者少见，偶有部分可咳出小块胶冻样物质 3.晚期：患者明显消瘦，部分可出现杵状指；预后较差，约1/3患者因呼吸衰竭或合并感染而死亡； 少部分有自愈倾向 肺泡蛋白沉积症－肺功能检查 一般表现为轻至中度的限制性通气障碍，并伴明显弥散功能下降 肺泡蛋白沉积症－发病机制 特发性（90%） 抗粒细胞-巨噬细胞击落刺激因子（GM-CSF)在特发性PAP的发生发展中起重要作用，由于人体抗GM-CSF中和抗体的存在，导致单核-巨噬细胞分化成熟障碍及中性粒细胞吞噬能力下降，并最终引发肺泡内表现活性剂物质沉积----自身免疫性疾病 肺泡蛋白沉积症－发病机制 继发性（5%-10%） A:继发于恶性肿瘤及其他导致免疫力功能低下的疾病，常见于血液系统恶性肿瘤、肺癌等 B:肺部感染，部分PAP患者可能与结核分枝杆菌或卢卡氏菌感染有关 C:吸入某些无机矿物质或化学物质 双肺多发弥漫斑片，部分实变，双下肺蜂窝透光区为感染，痰检证实合并金葡菌感染 肺泡蛋白沉积症－发病机制 先天性（2%） 主要见于新生儿PAP患者，多数病例属于常染色体隐性遗传，主要与肺泡表面活性蛋白基因突变有关 肺泡蛋白沉积症－病理特征 肺泡腔内充满嗜酸性、不可溶性、均匀一致、无结构富磷蛋白物质，同时见肺泡间质内有淋巴细胞浸润，小叶间隔因淋巴细胞和巨噬细胞浸润而水肿、增厚；大体标本肺的体积多正常，但重量可增加3~4倍，切面见坚硬、灰白色的结节。有时肺切面有黄白色的渗出。 肺泡蛋白沉积症－X线表现 多见于双中下肺野及肺门区 双侧肺门向外放散的弥漫细小的羽毛状或结节状，呈“蝶翼状”改变 偶可看到局灶性浸润，网结节状及不对称的肺部浸润改变 肺泡蛋白沉积症－CT表现 双肺斑片状影以肺门为中心呈蝶翼状对称分布； 病变可随机分布于肺野中央区、周围区或全肺野，病灶与正常组织分界清楚，呈典型的“地图样”分布； 有支气管充气征，但表现为充气管腔细小且数量和分支稀少； “碎石路”征，由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚组成（铺路石样表现）。HRCT可显示小叶间隔增厚及肺小叶内密度增高影等微细改变，同时易发现肺大泡、肺气肿及肺不张等改变； 胸膜下病变轻 检查随访病变形态学特征在短期内不发生改变； 无空洞形成、蜂窝状改变、淋巴结肿大、胸腔积液和明显实变等 肺泡蛋白沉积症－CT表现 双肺弥漫分布的斑片影、磨玻璃影，病变分布广泛，实变区小叶内和小叶间间隔增厚， 围成多边形的“碎石路”样改变；  肺泡蛋白沉积症－CT表现 肺泡蛋白沉积症－CT表现 病灶内可见支气管充气征，以双肺门为主呈蝶翼状外观实变区与正常肺组织分界清晰，周围正常 肺组织将病灶衬托呈“地图样”改变 HRCT示磨玻璃影中可见小结节影 肺泡蛋白沉积症－MRI表现 双肺可见弥漫的短T1长T2信号，抑脂后仍为高信号，非肺段分布，病变组织与正常组织分界清晰边界清晰 肺泡蛋白沉积症－影像表现 特别指出：PAP的影像学改变的程度与临床症状、体征的严重程度不成比例，表现为影像改变重，临床症状轻 病变晚期：HRCT表现为肺间质纤维化和实变影 肺泡蛋白沉积症－鉴别诊断 弥漫性支气管肺泡癌 病程上PAP的病程长，BAC进展迅速 PAP无纵隔淋巴结肿大，BAC常合并纵隔淋巴结肿大 CT上：PAP表现为密度较低的小片状阴影，BAC表现为密度较高的大小不等粟粒结节或弥漫性肺实变，病变周缘模糊 临床症状主要为咳嗽，咳白色泡沫样痰（10%-11%） 肺泡蛋白沉积症－鉴别诊断 特发性肺间质纤维化（IPF) 肺泡壁损伤的炎性反应，以间质纤维化为特征，肺泡腔是空的 病变主要分布在双肺下部的外围区，有从胸膜下向肺门逐渐减轻的特点 病灶边界与正常肺组织边界不清 多有胸膜下小叶间隔增厚，可见胸膜下小结节影 特发性肺间