8 线粒体精品.pptVIP

* * 外膜：封闭结构使之在细胞质中相对隔绝，保证了线粒体能够不受干扰地进行物质氧化分 解。 内膜：集中了电子传递体和氧化磷酸化酶系， ATP合成酶系，是物质氧化 分解和ATP合成的重要 场所。 膜间腔：在内外膜之间起选择性物质转运的作用。 内室：三羧酸循 环的场所； 线粒体DNA、蛋白质合成的场所。 形态结构 化学组成酶的定位 蛋白质穿膜 电子传递链氧化磷酸化 半自主性 生物发生 医学的关系 * * 这张片子没看懂 * * * * 这张想讲什么 * 蛋白质生物合成所必须的各种RNA都是线粒体所特有的 * 与胞质蛋白质合成相比 * 解释S单位 * * 先讲复制，再说半自主性 独欠东风 mtDNA能独立地复制、转录和翻译。但由于核DNA编码大量的与线粒体结构和功能密切相关的蛋白质，故mtDNA的功能又受核DNA的影响。 * * * 值得注意的是，在前面的模型中，为了简化，这个接触点没有表示出来 直径为1um的鼠肝细胞线粒体约有115个这样的接触点 * * 导肽与线粒体外膜上 的受体结合，内、外膜之间的接触点，插入到内膜，进入线粒体基质后，蛋白质重新折叠，形成成熟的蛋白质；导肽被水解 * 原定位于小鼠细胞质的DHFR依靠酵母细胞色素氧化酶IV的导肽,能通过酵母线粒体膜运送到线粒体基质中。 细胞色素氧化酶干什么的？ 二氢叶酸还原酶又干什么的？ * * 红色面包霉线粒体 * 线粒体的内膜向中心内褶形成间壁，或某一个嵴的延伸。当延伸到对侧内膜时，线粒体一分为二。 线粒体中央部分收缩并向两端拉长，中央形成很细的颈，整个线粒体成哑铃形，最后断裂成两个新线粒体。 先从线粒体上长出小芽，然后小芽与母线粒体分离，经过不断长大，形成新的线粒体。 * * * 先讲线粒体的独特性 * 1.DNA呈环状、裸露与细菌相似 线粒体的祖先很可能来自反硝化副球菌或紫色非硫光合细菌。，其磷脂组成，呼吸类型和细胞色素C的初级结构与线粒体接近 * 把硬币比作钱 * non symbiotic origin of mitochondria 真核细胞的前身是一种进化程度较高的需氧细菌，随着进化发展，电子传递氧化磷酸化膜的表面积增加，导致这些质膜不断内陷、折叠、愈合成小囊泡。囊泡脱离质膜，逐渐进化成完整的呼吸单位。在内陷、愈合的过程中，又包进一个质粒，最后演变成线粒体。 质粒是染色体外能够进行自主复制的遗传单位，包括真核生物的细胞器和细菌细胞中染色体以外的脱氧核糖核酸(DNA)分子。 * * * 线粒体肌病为氧化磷酸化脱偶联引起，是能量代谢障碍所致的骨骼肌极度不能耐受疲劳，病变以侵犯骨骼肌为主，多在20岁左右起病，也有儿童及中年起病者，男女均可受累。 期肌肉开始萎缩了 上睑下垂 青年男性，32岁，双眼睑上抬困难渐加重10 年，眼斜渐加重6 年。伴全身乏力10 年，肌肉活检明确为线粒体肌病，主要侵犯眼肌。PE:双眼睑重度下垂，双眼呈外传状态，双眼内转不能，其余几个方位均不同程度受限，左眼明显 * 人类受精卵中的线粒体绝大部分来自卵母细胞。因此，线粒体病是从受累的女性传递下来。 海胆卵母细胞多达30万个 * 克山病之心肌坏死 心肌细胞变性以心肌细胞出现不同程度水肿，表现为胞浆内出现颗粒（线粒体肿胀）和空泡变性。心肌坏死表现为凝固性坏死和液化性肌溶解。坏死灶最终被修复而形成瘢痕 克山病（Keshan disease）是一种以心肌变性、坏死和瘢痕形成为主的心肌病，其发病有明显地方性，也称地方性心肌病。1935年在黑龙江省克山县首先发现，遂以此地名来命名。 克山病之心脏克山病（KD），亦称地方性心肌病ECD），于1935年在我国黑龙江省克山县发现，因而命名克山病。主要病变是心肌实质变性，坏死和纤维化交织在一起，心脏扩张，心室壁不增厚，附壁血栓常见，光镜下可见心肌变性坏死。电镜下可见线粒体肿胀，嵴分离和断裂。克山病是一种流行于荒僻的山岳、高原及草原地带的以心肌病为主的疾病 1935年首先在黑龙江省克山县发现，以前死亡率极高 临床表现主要有心脏增大、急性或慢性心功能不全和各种类型的心律失常，急重病人可发生猝死。 克山病是我国一种严重的地方性心肌病.1984年政府曾组织对克山病高发地区之一--云南省楚雄地区进行综合性科学考察 该病的具体表现为心肌线粒体代偿增生、数目增多、嵴膜破坏、氧化磷酸化酶系(包括琥珀酸脱氢酶、细胞色素c氧化酶、琥珀酸氧化酶、H+-ATP酶等)活性明显下降,Ca2+含量增高、心磷脂和辅酶Q含量偏低,从而提出:克山病是一种心肌线粒体病的观点.在此之前,对心肌线粒体病仅有极少的个例研究报道.通过楚雄考察,对众多克山病病例进行大量、多方面的测试与分析,获得十分珍贵的研究资料.克山病是一种心肌线粒体病的提出,是楚雄考察的重要成果